原発性無変調内斜視の症状と治療法

  先天性内斜視は.通常.生後間もない時期に発症し.新生児期に両親が子供を見ることがほとんどないため.臨床的にはほとんど見られません。 生後1年までの乳児の両眼位置は.親が正確かつ客観的に判断できないことが多く.両眼軸の均等性の不安定さを先天性内斜視と誤解することがあります。 また.乳幼児期は鼻腔がまだ十分に発達していないため.内反尖頭や仮性斜頸があることが多く.これも混乱の原因となることがあります。 また.後天的な調節性斜視もこの時期に起こることがあり.上記のすべてが診断の混乱を招くことがあります。  先天性斜視の臨床症状は.偏位角が大きく.安定した斜位で眼球運動が異常であることが特徴です。 先天性内斜視は.健常児.脳性麻痺や水頭症の乳幼児.脳損傷児に起こる可能性があります。  診断と鑑別:1.先天性内斜視の患者の多くは.両眼の視力が等しく.左右を見るときに視線が交差する.つまり.右を見ると左目が.左を見ると右目が見えるという第1眼位での交互固視を認める(Fig.1)。 弱視は交互注視を伴わない患者も少なからず存在し.弱視の発生率は約40%.弱視の程度は非常に深く.副注視を伴うことがある。  斜視角度は大きく.一般に30Δ以上.約50%の患者は50Δを超える。遠距離と近距離の斜視角度は等しく安定していて.収容の影響を受けないが.時に斜視角度が数ヶ月のうちに大きく変化する。 なお.両目の外転ができないことが多いのですが.これは両側外転神経麻痺ではなく.交差注視による二次的なものです。 また.先天性内斜視の子どもでは.偏位と弱視の程度が大きくても交差注視がなく.外転神経麻痺の片側の偏位注視と間違われやすいケースもあるようです。 実際.先天性の片側または両側の外転神経麻痺はまれです。  また.先天性内斜視は.後頭骨症候群.メビウス症候群.外転神経麻痺と区別するために.①子供の頭を直立に固定し.頭をわずかに水平に回転させ.急速.ゆっくりと迷走神経.特に水平半規管を刺激し.瞬時に微妙な外転運動を示し.よく観察すれば発見できる.②先天性子供を交差視線で配置する.などの方法をとる。 内斜視の小児は.数日間片目を含む.その後もう片方の目が外転運動を起こすことができる。 ③牽引テスト.全身麻酔下で.交差注視の先天性内斜視の子供は.牽引テストと外転に対する受動抵抗が正常である。 麻酔が深くなると.内斜視が消失し.外斜視を呈することがあります。  3.しばしば垂直方向の斜視を伴う:先天性内斜視の子どもは.2〜3歳までに非注視眼の上方・外旋.注視眼の下方・内旋を示す解離性椎体偏位(DVD)を発症し.患者の78%が遠視を有する;眼振も回転性または水平性のいずれかが見られ.眼振は時に隠れて後から出てこないこともある 眼振は.視線を隠して初めて現れたり.内転で減少し外転で増加するなど.潜行性の場合もある。  4.毛様体筋麻痺の屈折検査では.90%の症例で軽度から中等度の遠視が認められ.両眼とも同様の屈折を示し.乱視や近視が認められることもあります。  5.ノーマルAC/A。  乳幼児は.三叉神経マスキングテストを行うことは容易ではないので.6.斜角の測定は.一般的に測定のヒルシュバーグとクリムスキー法を使用し.その子は.ベース外側の三叉神経で.光を見てどのくらいの斜角です中央角膜反射点に反映することができますを参照してくださいすることができるようにします。  治療: 1. +2,00D以上の遠視は矯正する必要があります。  2.弱視の方には.マスキング療法が可能です。 幼児期には両眼直視.あるいは少なくとも10Δの内斜視しか両眼単眼を生じないため.交互マスキングは少数の弱視者に有効だが.抑制や網膜対応異常の防止には効果がない。 したがって.先天性内斜視の子供の初期に数年間交互にマスキングを行い.その後.手術前に融合を訓練するのは正しくないのです。  3.1未満.50Dは.2〜3週間.1日1回.強い瞳孔収縮剤を使用することができ.子≧6ヶ月.および交互視線ができる場合は.手術を検討することができます。  先天性内斜視の主な治療法は眼位を矯正する手術だが.その手術をいつ.どのように行うかが議論されている。parks.Taylor.Costenbaderは6〜12カ月以内に手術を行うべきと主張し.parksは12〜18カ月の間に手術を行うよりも6〜12カ月の間に手術を行った方が癒合を回復できる確率が高いと信じている。von.Noorden, Jampolskyらは.1歳以降の先天性内斜視を手術で矯正すると.両目が融合することを研究資料に基づいて実証した。 その結果.2歳までに眼位を矯正して両眼の中心融合を得る割合は.生後12ヶ月から18ヶ月の間に手術を受けた人と比べて高くはないとの結論に達した。 さらに彼らの研究では.術後の眼科矯正.すなわち術後残存斜位を矯正するための三半規管レンズやマイナス球面レンズが.両側中心癒合率を有意に高めることが示された。術後眼科矯正を行った子どもの約53%が両側中心癒合を達成したが.手術のみの子どもの6%には及ばなかった。 さらに.1歳未満の子どもは検査や診断.正確な測定が難しく.手術の準備が十分でないと過矯正や過少矯正になりやすいと言われています。 Parksは.先天性内斜視は視軸が平行であっても立体視は良好ではなく.中心融合がない周辺融合.いわゆる単固定症候群にしかならず.内斜視の再発や外斜視への移行を防ぐことも重要であると考える。 また.内斜視の再発や外斜視への移行を防ぐという意味でも重要です。  手術方法は.両目の内側直腸の後退.または内側直腸の後退と外側直腸の切除を組み合わせたものである。 斜角が50~75Δの場合は水平筋3本.70~90Δの場合は両目で水平直筋4本で行うことが可能です。 4歳以下の先天性内斜視の矯正は10△以内.それ以上の年齢の子どもは15△で矯正不足となり.幼児の両眼視力回復を目指します。 年長児では美容矯正となる。 両眼視力がない場合は術後数年で外斜位が発生し.15Δ内斜位が残存している場合は外斜位の発生を遅らせることが可能である。 術後10~30年で外斜位が発生しても.再度手術することも可能であり.また.両眼単眼を与える先天性内斜視は.両眼視の矯正を維持するために早期に手術する必要があるため.手術を否定する理由にはならない。