I. 血管平滑筋脂肪腫（AML）は.一般的な間葉系由来で.腎臓に最も多く.次いで肝臓.さらに子宮.後腹膜.肺.結腸.膣.精索.膀胱.骨などの組織や臓器に見られる。 古典的なAML：弾性線維を欠く厚い壁の血管.紡錘形および上皮化した平滑筋細胞.成熟した脂肪組織。 AMLは.血管の内腔を取り囲む細胞である血管周囲上皮細胞（PEC）に由来している。 現在の進歩：1.AMLはPEComaファミリーに属し.真の腫瘍である。 2.一部のAMLと上皮小体型AML（EAML）は臨床的にも病理的にも混同しやすく.誤診されやすい。 3.AML（一部）には家族性遺伝がある。 腎AMLと分類 腎AMLは腎腫瘍の2.0%~6.4%を占め.発生率は0.07%~0.3%.男女比は1：9~4：11で.多くは中年女性に見られるとされています。 腎AMLは良性の生物学的挙動を示すが.上皮内変化を伴う腎AMLや腎EAMLは悪性の可能性を示し.さらには悪性の生物学的挙動を示すこともある。 腎EAMLは脂肪や異常血管を含まず.腫瘍細胞質の一部に好酸球が見られ.核の異常や壊死が多く見られる。 臨床医は「腎AML」の診断に満足することなく.専門医として可能な限り明確な分類をしてから手術に臨むことが必要である。 家族性あるいは散発性腎AMLの診断.2.非定型腎AMLの診断.3.腎EAMLの組織学的・生物学的挙動の理解の向上.である。 現在の見解：現在.腎EAMLは.攻撃的な生物学的挙動を示す悪性の可能性のある腫瘍.あるいは悪性の可能性すらある腫瘍であり.手術後に転移や再発を起こす可能性があると考えられています。 IV.泌尿器系に関連する腎外AML その頻度は低く.膀胱.副腎.前立腺.後腹膜で報告されている。 Pubmedicalのグローバル検索では約30例しかなく.ほとんどが播種性で腎周囲や後腹膜腔に存在し.腎盂の上.下.近くなどに見られ.ほとんどが腎臓を圧迫するが浸潤性はない古典的AMLとして提示される。 大部分はTSCとは関係なく.後腹膜外AMLは腎AMLに比べ.包皮が無傷な分.破裂や出血の割合が高いです。 したがって.外科的に治療する必要がある。 V. AMLの治療 腎AML出血の原因としては.Wunderlichs症候群（自然発症の非外傷性腎出血）.外傷性.妊娠中の腫瘍ホルモン関連急成長があり.発生率は0.3～3.0％です。 両側性および多巣性の腎AMLに対しては選択的DSAまたは保存腎単位手術が可能で.腹膜外AMLおよびEMALはできるだけ早く外科的に治療すべきです。