1.病理 腎血管平滑筋脂肪腫は.腎臓のメサンギウム組織に発生する良性腫瘍である。 多くは両側性で多発性.境界は明瞭だが包囲はなく.柔らかい感触で円形または楕円形.直径は3～20cmである。 腫瘍の色は平滑筋と脂肪の比率により灰色から黄色であり.しばしば新旧の出血巣を伴う。 腫瘍は腎外に成長し.腎周囲脂肪組織や局所リンパ節に浸潤することもある。 顕微鏡的には.腫瘍は成熟した脂肪.内腔がねじれ壁が厚くなった血管.平滑筋が嚢胞状に配列しているのが認められる。 核は不均一で.クロマチンは豊富で.核分裂相が見られる。 2.臨床症状および診断 ほとんどが若年成人に発症し.平均年齢は41歳で.男性より女性に多い。 無症状が多く.大きな腫瘤が卓越する。 出血.血尿.背部痛.高血圧などで受診することがある。 両側性病変の場合.腎不全を引き起こすことがある。 腫瘍が腹腔内に破裂し.救急搬送されたとの臨床報告もある。 小さな腫瘍では静脈性尿路造影が陽性にならないことがあるが.大きな腫瘍では破壊の兆候なしに腎盂や萼の圧迫や変形を起こすことがある。 超音波検査とCTでは.腫瘍内に脂肪組織が存在するため腎癌との鑑別に役立ち.超音波検査では不均一な強エコー塊.CTでは不均一な低密度病巣（CT値マイナス）となる。 腎血管造影では不規則な腫瘍血管があり.ほとんどが小さな動静脈瘻で.腎癌によく見られる動静脈瘻はない。 3.治療 直径4cm以下の腫瘍は無治療で長期に経過観察が可能です。 腫瘍が大きく症状がある場合は.選択的腎動脈塞栓術や外科的切除術が可能である。 手術は.腫瘍核出術または腎部分切除術により.腎組織を最大限温存するように行うべきである。 片側の大きな腫瘍.重度の症状.患部の腎臓の重度の機能破壊.重度の出血を合併し.対側の腎臓に腫瘍が存在する可能性がない場合.腎摘出術を考慮することがあります。