データ 患者（男性.63歳）は.「3ヶ月以上前から左側臥位の胸壁圧迫痛」で入院した。 患者は.3ヶ月前に明らかな原因のない左側側臥位の局所的な胸壁圧迫痛を呈し.直径約2cm×6cmの半球状の腫瘤が上下に押せ.やや動きが悪く.局所的に圧迫痛があり.局所的に皮膚の紅斑やオレンジピール様変化はなく.変動感もなく.胸部CTでは左前腓骨筋の軟部組織腫瘤を認めた。 入院時.左腓骨筋のCT検査を行ったところ.筋肉との境界がはっきりしない約42.5px×135pxの楕円形の軟部組織塊を認め.隣接する肋骨には異常はなかった。 ESRは20mm/hrで.その他の二次検査は特に異常なし。 5cm×4cm×3cmの灰色がかった黄色の結節性腫瘤で.明らかな包囲はなく.切断面には灰色がかった黄色と灰褐色の相互突起があり.術前の禁忌を除外して全身麻酔で手術を行った。 術中迅速病理検査の結果.悪性紡錘形細胞腫（肉腫）であった。 胸壁のリンパ節.腫瘤周囲の筋肉.肋骨.壁胸膜が腫大し.欠損部は4層複合ポリエステルパッチで修復されました。 術後病理検査（図2）：多形肉腫で.免疫組織化学マーカーと合わせて脱分化脂肪肉腫（脱分化成分は悪性線維性組織球腫）と判断された。 腫瘍細胞の免疫組織化学的標識は.CKpan-.SMA-.Des-.Vim+++.S-100 scattered+.HMB45-.CD34-.Ki-67+約30%を示した。 考察 Evans ら [1] は.1979 年に初めて脂肪肉腫の分類に脱分化軟骨肉腫の概念を導入し.脱分化脂肪肉腫 (DL) という概念を導入した。 異型脂肪腫様腫瘍／高分化脂肪肉腫（ALT／WDL）から分化型非脂肪紡錘細胞肉腫（脱分化成分）に移行する悪性脂肪細胞性新生物と定義されている[2]。 その標本は.巨視的検査において.散在する固体.しばしば灰褐色の非脂肪領域（脱分化領域）を含む大きな多結節性黄色または灰黄色の腫瘤であることが多い。 脱分化領域は壊死を伴い.脂肪領域と脱分化領域の間に緩やかな移動移行が見られることもあります。 脱分化成分の量は通常可変で.2つの成分の間に急激な移行が見られることが多いが.緩やかな移行が見られる場合もあり.時には2つの成分が混在することもある[3,4]。最も多いのは分類不能の悪性線維性組織球腫様多形肉腫と中間の悪性の高い粘液性線維肉腫。 DLは一般に後腹膜への浸潤が最も多く.四肢の軟部組織への進展は少ない[5]。 通常.無痛性の大きな腫瘤であるが.本症例では側部に限局した圧痛があり.約3ヶ月の既往があり.最近になって急に大きさと圧痛が増大したことから脱分化が示唆された。 他の胸壁の良性腫瘍や胸壁結核と誤診されることが多い。 本症例の臨床的特徴は.肉眼的形態.顕微鏡検査.過去の経験とも一致する。 この腫瘍には特異的な画像はなく.診断は主に病理診断に依存する。 DLにおける脱分化領域のこれらの形態的特徴を理解し.熟知することは.DLを他の多形肉腫と適時に正しく鑑別し.誤診を減らし.患者の予後を評価するために重要である。 胸壁腫瘍の外科的管理では.腫瘍の良性・悪性を明らかにすることが治療の鍵となる [6] 。 一般に術前の穿刺生検は病理診断を得るための重要な手段であるが.その正しい診断率は低い。 本症例では.原発性腫瘍の既往がなく.それを裏付ける術前病理診断もないため.まず制限的根治術を行い.術中迅速病理診断で悪性度を明らかにした後に2段階目の拡大根治術を行う必要があります。 本症例では.組織中に脂肪肉腫と悪性線維性組織球腫の両方の成分が存在し.脱分化型脂肪肉腫の顕微鏡的特徴と一致した。 通常.最初の根治切除は.術後再発を抑えるために.隣接組織や臓器まで合わせて切除する拡大切除を行う必要があります。 本症例では.肋骨.骨膜.壁側胸膜.筋肉.血管神経.軟部組織.所属リンパ節を切除し.胸壁欠損は4層複合ポリエステルパッチで修復された。 脱分化型肉腫の5年生存率はわずか20％であり.局所再発や遠隔転移の割合が高いため長期予後は満足できるものではなく.根治的・拡大的外科切除に基づく集学的・包括的治療を重視し.退院後の経過観察も必須となる。