概要
リウマチ性僧帽弁閉鎖不全症の最も一般的な病型は、弁尖と腱索の肥厚と拘縮、弁面積の減少、弁尖可動域の制限、僧帽弁輪の拡大である。 リウマチ性僧帽弁閉鎖不全症はより一般的で、半数以上の症例で狭窄を伴う。
病因
リウマチ熱はこの疾患の病因における支配的因子である。 2つのシナリオがある：
1.閉鎖不全を伴うリウマチ性僧帽弁狭窄症では、リウマチ熱により僧帽弁に長期間繰り返される炎症性変化が起こり、その結果、僧帽弁の線維化、肥厚、硬化、接合部の融合が起こり、開口部の狭窄が起こる。同時に、線維化により弁尖が収縮して変形し、線維化、肥厚、カルシウム沈着により開口部の自由端が巻き上がり、その結果、心室収縮時に前方弁尖と後方弁尖を合わせて閉じることができなくなる。 腱の乳頭筋も線維化して短縮し、弁尖を心室腔側に引っ張るため、可動性が制限され、弁の開閉機能が妨げられ、その結果、開口部の狭窄と僧帽弁の不完全閉鎖の両方が生じる。
2.単純性僧帽弁閉鎖不全症では、弁のある程度の線維化と肥厚はあるものの、弁尖接合部の癒合はなく、僧帽弁開口部を通過する血液の流れに障害はない。主病変は僧帽弁輪の肥大であり、この肥大の原因は急性リウマチ性心筋症による左室肥大であり、左室肥大に伴って僧帽弁輪が肥厚し、後方弁尖基部の肥大が顕著になるため、相対的に弁尖面積が不足する。 僧帽弁輪は左室肥大とともに肥厚し、後葉基部の環状部はさらに顕著に拡大し、その結果、収縮期弁閉鎖に不十分な相対的な葉面積となる。 リウマチ熱の急性期が適切に治療され、心筋炎が治癒し、左心室と環状部が縮小して正常に戻れば、閉鎖不全は消失します。 もし、心筋炎の段階で治療が行われなかったり、効果がなかったりすると、左心室と心環は拡大し続けます。 数年後、僧帽弁閉鎖不全症により左室と環状動脈はさらに拡大し、閉鎖不全の程度は増大します。 僧帽弁尖は心臓の収縮時に整列せず、腱索は緊張を増し、破れることがあります。 左心室への収縮期血液の衝突による弁尖の外傷は、線維粘液性の変性病変として現れることがある。
症状。
心臓補償が良好な軽度の病変では無症状のこともある。 重度または長期にわたる病変では、疲労、動悸、労作後の息切れなどの症状が現れることがある。 急性肺水腫や喀血の発生率は僧帽弁狭窄症よりはるかに低い。 臨床症状の発現後、比較的短期間で病状が急速に悪化することがある。
主な徴候は、左下へのシフトを伴う心尖拍動の増大である。 心尖部では全収縮期雑音が聴取され、しばしば左中腋窩線まで移動する。 肺動脈弁領域の第2音は亢進し、第1音は減弱または消失する。 進行例では、肝腫大や腹水の徴候とともに右心不全を呈することがある。
検査
1.心電図
軽症例では心電図は正常である。 重症例では、電気軸の左偏位、僧帽弁P波、左室肥大と緊張を示すことが多い。
2.X線検査
左心房と左心室は明らかに肥大している。 バリウム嚥下によるX線検査では、食道が圧迫されて後方に移動していることがわかる。
3.心エコー
M-mode検査では僧帽弁曲線は二峰性または一峰性で、上昇率および下降率が増加する。 左心室および左心房の前後径は著しく拡大する。 左心房後壁は顕著な陥凹波を示す。 狭窄を合併した症例では、やはりランパート様の矩形波がみられることがある。 二次元または断面心エコーは、僧帽弁開口部が心収縮中に完全に閉鎖しないことを直接示す。 心エコー・ドップラー検査は拡張期の血液の乱れを示し、閉鎖不全の重症度を推定するのに用いることができる。
4.心臓カテーテル検査
右心カテーテル検査では、肺動脈圧および毛細血管圧の上昇と心拍出量指数の低下を示すことがある。
5.左心室造影
左心室に造影剤を注入し、心収縮時に左心房に逆流する様子を見ることができる。 閉鎖不全の程度が強いと造影剤の逆流は多い。 しかし、左室排除率は低下する。
診断
臨床的特徴と適切な検査の組み合わせが診断の助けとなる。
鑑別診断
僧帽弁閉鎖不全の雑音は、以下の場合に心尖部の収縮期雑音と鑑別する必要がある：
1.相対的僧帽弁閉鎖不全
高血圧性心疾患、種々の起源の大動脈弁閉鎖不全、心筋炎、拡張型心筋症、貧血性心疾患などで起こることがある。 左心室または僧帽弁輪の明らかな拡大による心尖部の収縮期雑音で、僧帽弁閉鎖不全をもたらす。
2.機能性心尖収縮期雑音
収縮期雑音は正常な小児および青年の約半数に聴取され、短く、軟らかく、第一心音をマスクせず、心房や心室の拡大はない。 発熱、貧血、甲状腺機能亢進症、その他の循環動態亢進状態でもみられ、原因が取り除かれると雑音は消失する。
3.心室中隔欠損
胸骨左端の第3～4肋間に、しばしば収縮期振戦を伴う荒い収縮期雑音が聴取され、その雑音は心尖部に伝わり、心尖拍動はリフティング様である。 心電図とX線検査で左右心室の拡大が認められる。 心エコーでは心室中隔の連続的な遮断がみられ、音響画像では心室レベルでの左右シャントの存在が確認される。
4.三尖弁閉鎖不全
左胸骨下縁で限定的な風切性全収縮期雑音が聴取され、吸気時の逆流血液量の増加により増強し、呼気時には減弱する。 肺高血圧症では、肺動脈弁の第2心音が亢進し、頸静脈のv波が拡大する。 肝臓は拍動性で腫大することがある。 心電図やX線検査で右室肥大がみられる。 心エコー検査で診断がはっきりする。
5.大動脈弁狭窄症
大きな粗い収縮期雑音が心臓の基部または心尖部の大動脈弁領域で聴取され、頸部に向かって伝わり、収縮期振戦を伴う。 収縮期早期のクリック音や心尖拍動を伴うこともある。 心電図やX線検査で左室肥大や拡大が認められることがある。 心エコー検査で確定診断が可能である。
治療
僧帽弁閉鎖不全の症状は、心機能が障害され、心臓が肥大したときに明らかになるので、体外循環下での直視下手術を適時に行う必要がある。 手術方法は2種類に分けられる：
1.僧帽弁修復術と形成術
患者自身の組織といくつかの人工代替物を用いて僧帽弁を修復し、その機能を回復させるもので、環状弁の再建と縮小、乳頭筋と腱索の短縮または伸長、人工環状弁と腱索の移植、弁尖の修復などが含まれる。 手術手技は複雑であり、修復の結果は術中に閉鎖不全が改善されたかどうかを確認する必要がある。閉鎖不全がまだ明らかな場合は、僧帽弁置換術を再度行う必要がある。
2.僧帽弁置換術
僧帽弁置換術は、僧帽弁が高度に損傷し、弁修復が不可能な場合に必要となる。 僧帽弁の弁尖と腱索は切除されるが、0.3～0.5cmの弁尖組織は環状部に沿って残され、人工弁は環状部に縫合される。 臨床で使用される人工弁には大きく分けて機械弁と生体弁の2種類がある。 それぞれに長所と短所があり、状況に応じて使い分ける必要がある。 心臓弁置換術はより効果的であるが、心機能の維持、機械弁置換術後の抗凝固療法、患者の長期フォローアップと治療など、術後の正しい治療が非常に重要である。