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本態性振戦(ET)は.一般的な運動障害の一つです。
特発性振戦.良性振戦とも呼ばれます。
1887年にDanaによって初めて報告され.過去100年にわたりその原因.病態.臨床的特徴.診断.治療に関する多くの研究がなされてきましたが.未だに診断が難しく.非常に有効な治療法がないのが現状です。
本疾患の認知度を高めるために.そのメカニズム.臨床的特徴.診断.鑑別.治療.基礎研究などについて簡単に紹介する。 原発性振戦とパーキンソン病の鑑別・診断:ETと臨床的に最も混同される疾患はPDまたはパーキンソン症候群です。
一部の学者は.PD患者の家族にETの有病率が高いこと.同時にETにET-PDが高い割合で存在し.PDより先に発症することが多いことから.一部の学者はETはPDのスタッカート型であると信じています。
しかし.多くの研究により.ETとPDは異なる疾患であると結論付けられています。
臨床的な鑑別は.振戦の形態と神経学的徴候に基づいて行われます。PDでは運動性振戦がみられることがありますが.安静時振戦の方がより典型的です。
安静時振戦は体の様々な部位に見られ.多くは非対称で.最も典型的な症状は錠剤を転がすような動きである。
肘の屈曲・伸展運動.前腕の前方・後方回旋運動.親指の運動などにより.4~6Hzの周波数で起こります。
典型的な安静時振戦は運動開始とともに消失し.病後は姿勢の変化となることがあります。
ドパミン作動性薬剤による治療により.通常.振戦は改善されます。
PDでは.さまざまな振戦のほかに.筋肉のこわばりや運動量の低下などの神経症状もみられます。 生理的振戦は.通常.一定の姿勢を維持したときにのみ発生し.不安.ストレス.恐怖.運動.低血糖.甲状腺中毒症.アルコール離脱.特定の薬剤の使用など.特定の状況や使用によって増悪して症状となることがあり.手指の周波数が6~12Hz.通常は対応する心理・病歴の特徴があり.誘因がなくなると症状が消失する。 また.小脳病変.脱髄疾患.多発性硬化症など他の疾患による振戦との鑑別が必要ですが.対応する疾患の特徴と合わせて鑑別することは困難ではありません。 特発性振戦はどのように治療するのですか?
仕事や生活に影響のない軽度の症状であれば.臨床的な観察が可能であり.治療の必要はありません。仕事に影響を及ぼすような顕著な症状であれば.ペースメーカーによる治療が望ましいとされています。
特発性振戦の脳ペースメーカーによる治療は.パーキンソン病の治療とほぼ同じ手術方法です。
また.過去には視床腹外側核を破壊して特発性振戦を治療したこともありますが.副作用や合併症が多く.通常は片側のみで.ペースメーカーの発明により.現在はほとんど使用されていません。 ペースメーカーは特発性振戦の治療にどの程度有効なのでしょうか?
実は.特発性振戦の治療におけるペースメーカーの歴史は古く.国内外から多くの成功例が報告されており.特発性振戦の理想的な治療法と考えられています。
また.特発性振戦に対するペースメーカー治療の成績は満足できるものであり.大きな手術合併症や副作用はないことが分かっています。
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