急性前骨髄球性白血病（APL）は.急性骨髄性白血病（AML）の亜型であり.急性白血病M3型として知られています。 このタイプの白血病は.複合出血を起こしやすく.進行が早く.以前は死亡率が非常に高いとされていました。
しかし1983年.王振義はall-trans retinoic acid（ATRA）がAPL細胞に対して分化促進作用を持ち.白血病細胞を善玉細胞に変えることを発見したのである。 1986年.彼は最初のAPL患者をATRAで治療することに成功し.同年.他の24人のAPL患者を治療することに成功した。 それ以来.APLの治療には画期的な進展があった。 現在では.様々な亜型のAMLの中でも最も予後が良く.長期生存率は90%に達し.ほぼ完治する急性白血病となっています。
APLの最も重要な原因は.PML-RARα融合遺伝子をはじめ.RARαと融合遺伝子を形成し.体内で一連の遺伝子制御変化を起こし.発病に至ることである。
APLの三大症状は出血.感染.貧血で.貧血は皮膚の蒼白.衰弱.めまい.食欲不振などで.感染は風邪症状の再発.発熱.腹痛.下痢.肛門周囲膿瘍などであらわれます。
APLの出血症状は非常にわかりやすく.一般に「あざ」と呼ばれる大きな皮下点状出血として現れることが多いです。 重症の場合は.消化管出血や頭蓋内出血など.命にかかわる症状が出ます。 血液検査では.白血球.ヘモグロビン.血小板の減少がしばしば認められます。 したがって.明らかな出血の徴候があり.血球数が減少している場合には.APLが強く疑われます
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APLは緊急の治療が必要であり.APLが疑われたら.すぐにレチノイン酸による治療を開始する時間との戦いが重要である。 なぜなら.APLの早期死亡率は10％であり.そのほとんどが頭蓋内出血による死亡だからです。 1分早く治療できれば.1分出血のリスクを減らせる。
ATRAは腫瘍細胞の成熟細胞への分化を誘導し.正常細胞には殺傷効果がないため.オールトランスレチノイン酸（ATRA）が標準治療とされています。 したがって.殺細胞作用を有する他の抗腫瘍剤とは作用機序が全く異なる。
もちろんATRAには副作用があり.特に注意が必要なのは.治療中に発熱.体重増加.筋骨格系の痛み.呼吸困難.あるいは死亡などの症状が現れるレチノイン酸症候群を発症する可能性があることです。 症状が現れたら.ATRAを中止し.症状を抑えるための治療措置をとる必要があります。
ヒ素剤もまた.中国の科学者によって初めてAPLの有力な薬剤として同定されました。 レチノイン酸療法.ヒ素.一部の強化化学療法は.ほとんどの患者さんで長期生存が可能であり.一般に骨髄移植を必要としないため.患者さんの治療費を大幅に軽減することができます。 また.ヒ素は再発した場合のコントロールにも有効である。 治療費の総額は.他のタイプの白血病に比べて少ない。 また.正常な細胞への影響が少ないため.患者さんの治療に対する耐性も高くなります。 多発性再発の患者さんには.同種造血幹細胞移植を検討することがあります。
APLの患者さんにとって重要なことは.早期発見と定期的な治療であり.治癒率は90％以上と言われています。 したがって.APLは急性白血病の中でも治癒可能な疾患であると確信しています。