概要
遅発性低ガンマグロブリン血症は、血中の特定の免疫グロブリン（Ig）濃度が非常に低いか、あるいは欠乏している一方で、別のIg濃度が上昇している患者を特徴とする、ガンマグロブリン不均衡の一群である。 また、正常レベルのIgを有するが、正常に機能していない場合もある。 末梢血中のB細胞数は減少しているか正常であるが、B細胞の成熟と分化に本質的な欠陥があるか、T細胞の免疫調節に異常がある可能性がある。
病因
一般的な免疫不全症は、B細胞が特定のIgsを合成できないか、あるいは機能不全のIgsのみを合成することである。患者は末梢血中のB細胞数は減少しているか正常であるが、B細胞の成熟および分化に本質的な欠陥があるか、あるいはT細胞の免疫調節に機能不全がある。
症状
遅発性低ガンマグロブリン血症は緩徐に発症し、小児および若年成人に多く、男女差はない。 先天性ガンマグロブリン欠乏症に比べ、感染症に対する感受性がやや低く、感染症が慢性化する傾向がある。 最も多いのは再発性の化膿性呼吸器感染症で、その多くは慢性副鼻腔炎と慢性肺炎である。 一部の患者（IgA欠乏症患者）は吸収不良症候群を有し、しばしば腸内にジアルジア・ラムビアを保有している。 さらに、自己免疫性甲状腺炎、顆粒球減少症、悪性貧血、関節リウマチを合併することもある。 扁桃腺およびリンパ節の大きさは正常で、リンパ節皮質にリンパ濾胞が存在することがあり、脾臓はしばしば腫大する。
検査
1.血清免疫グロブリンIgG、IgA、IgM値異常。
2.B細胞値は正常であることが多い。
3.細胞性免疫が低下している患者もいる。
診断
病歴、臨床症状および検査データに基づいて診断する。
治療
治療は基本的に先天性ガンマグロブリン欠乏症と同じである。 主な治療は、ガンマグロブリン補充療法（または新鮮血漿の輸血）と抗菌薬の投与です。 腸管吸収不良症候群の場合は食事療法を行います。