外耳と中耳の先天性奇形である小耳症は.外耳道の低形成.無症状または狭窄と中耳の奇形が特徴で.内耳はほぼ正常な発達で骨伝導による聴力もあります。 小耳症は耳介の先天性奇形であり.その重症度は大きく異なります。 最も重度の奇形は.耳がない.または少量の耳が残っていることを特徴とし.最も軽度の奇形は.耳介の形状を呈するが.正常よりも著しく小さいことが特徴である。 先天性小耳症の患者さんの臨床的特徴は.主に耳介.外耳道.中耳が関与し.内耳は関与しないことが多いです。 先天性小耳症には3つのタイプがあります。グレードI：耳介の大きさと形が変化するが.耳介の重要な表面構造は存在し.外耳道は狭く.重症例では外耳道が無気力である。グレードII：最も典型的なのは垂直方向の耳介のみが存在し.ボローニャ型であり.外耳道が無気力である。グレードIII：皮膚と軟骨の塊のみが残っており.重症では耳が存在しない。 ご存知のように.わが国には障害に対する一定の補助金や政策がありますので.小耳症が障害にあたるかどうかは.多くの方にとって気になるテーマだと思います。 前述したように.小耳症には臨床的に3つの程度があると言われています。 しかし.自分が障害者とみなされるかどうかを知りたければ.専門の障害者評価部門を経てレベルを特定する必要があり.法的に有効なのです。 その場合は.居住地の障害者連盟に申請・相談する必要があり.一般的には障害者判定の結果に基づいて判断されることになります。 つまり.耳の変形がひどい場合は.障害であることは間違いないのです。 しかし.幼い頃から我が子に障害のレッテルを貼りたくないという親御さんも多く.一般的に耳の変形がそれほど重くない方は.お子さんの将来の生活を考えて.障害判定を受けずに積極的な治療を選択されます。 小耳症の有病率は文献で様々な程度で報告されており.民族的.地理的に依存しています。 最も最近報告された中国での発生率は1万人あたり5.18人で.男性が女性より多く（2：1）.右側の奇形が多く.両側の奇形は10％程度であることが分かっています。 小耳症の原因は未だ解明されていませんが.一般的には環境要因と遺伝要因が重なった結果であると考えられています。 環境要因としては.母親の妊娠初期のウイルス性インフルエンザ.過度の妊娠反応.家庭装飾品の有害物質などが小耳症の発症につながる可能性があります。 医療技術の進歩により.人工耳の再建は難しいことではなくなりました。 人工耳を再建した患者さんは.一般的に回復後の受診が少なく.通常の耳と同じように振る舞うので.本物の耳のように見えるようになります。
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