舌咽頭神経痛は.舌咽頭神経の分布に限局したエピソード性の強い痛みです。 病因および病態は完全には解明されておらず.神経の脱髄により生じた舌咽神経の求心性インパルスと迷走神経の「短絡」の結果である可能性が指摘されています。 また.頸孔.頭蓋底.鼻咽頭.扁桃などの腫瘍.限局性くも膜炎.動脈瘤などによって起こることもあり.これらは二次性言語咽頭神経痛として知られています。 近年.微小血管手術の発達により.上小脳動脈.椎骨動脈.後下小脳動脈によって舌咽神経が圧迫されている患者さんが発見されました。 患者***.男性.42歳.5年の既往歴あり。 術中写真では.舌咽神経や迷走神経の表面にクモ膜の著しい肥厚と癒着が見られ.また.異常に配列した動脈血管による圧迫も確認されます。 三叉神経痛と似た性質で.飲み込む.話す.咳をする.あくびをするなどの動作で誘発されます。通常.扁桃.舌根.咽頭.耳管深部などに発生し.1回数秒から1～2分程度の断続的な痛みがあります。 患者によっては.咽頭筋の痙攣.心不整脈.低血圧性失神を起こすことがあります。 舌咽神経痛の症状は.基本的に次のように分けられる。 1.発症年齢：35～55歳。 2.発症部位：扁桃部.咽頭.舌根部.頚部.外耳道深部.下顎後方部 3.痛みの性質：ナイフのような.刺すような痛み.痛みを伴う痙攣など.発作的な激しい痛み。 4.痛みの持続時間：朝.午前中に頻発し.睡眠中にエピソードを持つこともある。 5.異物感・閉塞感がある：発症時に咽頭・喉頭の異物感・閉塞感があり.頻繁に咳き込む。 6.触診で痛みを感じることがあり.「トリガーポイント」とも呼ばれる。 扁桃部.外耳道.舌根部などによく見られる。 飲み込む.噛む.あくびをする.咳をするなどの動作が引き金となり.痛みが生じます。 一定の間隔があります。 痛みを恐れて食べる量が減るため.ひどい脱水症状に陥り.衰弱してしまう患者さんもいます。 7.重症の場合.不整脈.心停止.失神.痙攣.発作.喉頭筋痙攣.耳下腺からの過剰分泌が起こる可能性がある。 病気の原因によって.一次性神経痛と二次性神経痛に分けられます。 原発性舌咽頭神経痛の原因は未だ不明で.神経の脱落によるものと考えられています。 二次性舌咽頭神経痛は.小脳橋角の腫瘍.クモ状網膜炎.血管疾患.鼻咽頭腫瘍.尾状突起の過血性などが原因となり.舌咽頭神経を興奮させることがあります。 二次性舌咽頭神経痛の主な症状は以下の通りです。 1.舌咽頭神経分節の部位に痛みを感じる。 痛みのエピソードが長く続く.または持続する.誘因やボーダーポイントがはっきりしない.夜間に悪化する.などの特徴があります。舌咽頭神経痛の損傷による症状。 顎弓の麻痺.軟口蓋および咽頭の感覚の喪失.舌後3分の1の味覚および全身感覚の障害.咽頭反射の弱化または喪失.耳下腺の異常分泌などです。2.隣接脳神経痛。 頸静脈孔症候群.ホルネル症候群を合併することがあり.小脳性脳脊髄液減少症も合併することがある。 上咽頭癌が原因の場合.上咽頭に腫瘤を認め.頸部のリンパ節の腫大を認めることがあ る。 診断と鑑別：1.問診で痛みの部位と性質.食事との関連性.耳への放散の有無などを聞く。 2.患者さんに食事をしてもらい.トリガーポイントに痛みがないか観察する。 トリガーポイントが扁桃体トラップにあるかどうかは.コカイン溶液を患部の咽頭に塗布して痛みが緩和されるかどうかで判断します。 3.鼻咽頭と脳神経系の後群に陽性反応があるかどうかを確認する。 4.主な鑑別要因は.三叉神経痛と小脳橋角の腫瘍です。 舌咽神経痛と明確に診断された場合は.早期に外科的治療を行う必要があります。 血管と神経の間に綿を挟み.血管を神経から切り離します。 この手術は.解離よりも術中の心血管系反応が多く.手術中は注意が必要である。 患者の血圧計による呼吸数をモニターし.麻酔科医との緊密な連携を図ること。 2.頭蓋内言語咽頭神経根切断術：後頭蓋窩.先小角下より言語咽頭神経と迷走神経根フィラメントを露出し.言語咽頭神経根フィラメントを切断し.さらに上部1～2迷走神経フィラメントを切断します。 統計的には90％の患者さんが術後すぐに痛みが取れ.再発率も低く.まれに再発した場合でも再手術が可能なため.手術成績の向上に役立っています。 言語咽頭神経切断後は.同側1/3の味覚障害.軟口蓋.扁桃部.舌根のしびれ.軽度の軟口蓋脱出.一過性の嚥下障害がありますが.患者さんの苦痛はほとんどありません。 3.ラジオ波熱凝固を伴う経皮的舌咽頭神経穿刺：原理は.方向性のある穿刺とラジオ波熱凝固技術を適用して.頸静脈孔に位置する舌咽頭神経と迷走神経を破壊することである。 患側の口角から2.5cm外側に針を刺し.施術中は側頭葉フィルムと頭蓋底フィルムを撮影して電極針を頸動脈孔に誘導し.その後0.1～0.3Vのパルス電流刺激でピンポイントを刺激し.刺激後に咽頭痛.耳痛.咳が出たら神経に当たったということになります。 この方法は.原発性舌咽頭神経痛には適さず.すでに声帯麻痺を起こした頭頸部悪性腫瘍による二次性舌咽頭神経痛にのみ適用されます。 2009年には.頭蓋内神経の微小血管減圧術が200例以上終了し.微小血管減圧術が治癒率99％と.現在最も安全で有効な手術治療法であることがさらに明確になりました。 手術療法は.(i) 薬物療法や経皮的穿刺療法が無効な患者.(ii) 全身状態が良好で.重篤な器質的病変がなく.手術に耐えられる患者.(iii) 多発性硬化症や先小脳角腫などの病変が除外されている患者などに適しています。 手術後はほとんどの患者さんで痛みが消失し.99％の患者さんで治癒が可能です。 微小血管減圧術は.舌咽頭神経痛の病因に対処し.舌咽頭神経の解剖学的完全性と正常な神経機能を維持することができる唯一の治療法です。 また.患者さんによっては.脳幹の血管圧迫による高血圧状態を解消し.高血圧の根治を達成することも可能です。 微小血管減圧術は.明らかな鎮痛効果があり.非破壊的で副作用が少なく.再発率が非常に低いことから.舌咽頭神経痛の治療法として最も安全で効果的な方法として現在国際的に認知されています。