レストレスレッグス症候群(RLS)は.落ち着かない脚症候群とも呼ばれ.夜間の睡眠中に両下肢に極度の不快感を覚え.下肢を動かし続けたり.床を歩いたりせざるを得ず.重度の睡眠障害を引き起こすことが特徴です。 イギリスでWills(1685)によって初めて記述され.その後Ekbom(1945)によって体系的にまとめられ.初めて包括的に記述されたので.Ekbom症候群と呼ばれるようになった。 命に別状はないものの.患者さんのQOL(クオリティ・オブ・ライフ)に重大な影響を与える病気です。 海外の疫学データでは.全人口の1~10%の有病率とされていますが.中国では1.2~5%程度と推定され.中高年に多くみられます。 多発性硬化症.パーキンソン病.アルツハイマー病など.他の神経疾患と比較して発症率が非常に高く.比較的よく見られる病気です。
I. 分類:本症は.一次性と二次性に大別される。
1.原発性レストレスレッグス症候群:このタイプは原因が不明で.家族歴のある患者さんも少数おられます。
2.症候性レストレスレッグス症候群:他の疾患による二次的なもので.一般的には尿毒症.鉄欠乏性貧血.葉酸欠乏.妊娠.関節リウマチ.パーキンソン病.多巣性神経障害.代謝性疾患.薬剤などが原因である。
II.臨床症状
臨床的な特徴は.下肢に起こる耐え難い痛みの異常感覚を自発的に感じることである。 腓腹筋に最も多く.時に大腿部や上肢に発生することもあり.通常は左右対称に発生します。 患者さんは.下肢の奥にある引き裂かれたような.ゾクゾクする.ヒリヒリする.焼け付くような.痛い.痒いなどの感覚を訴えることが多いです。 患者さんは.「動かなければ」という切迫した強い感覚を持ち.それが多動につながるのです。 症状は安静時に発生し.動くことで一部または完全に緩和されます。 通常.夜間ベッドに横になっている時に症状が強くなり.夜中過ぎにピークを迎え.足を蹴ったり.関節を動かしたり.足をマッサージしたりせざるを得ない。”足を置く場所がない “と表現することが多いようだ。 重症の場合は.常に立ち上がって歩かないと楽にならない。 不眠症はこの当然の帰結であり.ほとんどの患者はレム睡眠中に起こる固定観念的な足の屈伸を繰り返す睡眠時周期性運動(PMS)を経験し.患者を覚醒させる。 夜間睡眠障害の結果.日中の眠気が強くなり.仕事の能率が低下する。
診断基準 最小限の診断基準:国際むずむず脚症候群研究会(IRLSSG)は.次の4つの症状からなる最小限の診断基準を策定しています。
異常感覚:四肢になんともいえない不快感があり.四肢(主に下肢)を動かしたいという強い欲求がある。 これらの異常感覚は.皮膚などの表面ではなく.四肢の深部で発生することが多い。
2.運動症状:眠れなくなり.異常な感覚を和らげるために手足を動かし続ける。 主な症状は.前後に歩く.下肢を振る.または曲げ伸ばしする.ベッドで転げ回るなどです。
3.安静時に症状が悪化し.動くことで一時的に症状が緩和されることがある。
4.夜間に症状が悪化し.深夜にピークに達する。
WHOは2003年にRLSの診断基準を改訂した1 必須基準 a. 下肢の不快感により歩行を強いられ.時に上肢やその他の肢を巻き込む。 両足の深い足首の感覚.しびれ.痛み.クレピタス.震え.張り.脳卒中のような感覚を伴うことが多いが.両足が関与している必要があり.通常は1番下肢が顕著である。
b. 症状は.安静時または不活動時(例えば.横になっている.座っている)に始まるか.または悪化する。
c. 歩行やストレッチなどの動作が続く限り.不快感は部分的または完全に緩和されます。
d. 不快感は夜間のみ起こるか.日中よりも夜間に悪化する。
a. 家族歴:家族歴のある第一世代の親族では.家族歴のない人に比べてRLSの発生率が3~5倍高くなります。
b. ドパミン作動性治療に対する反応:ほぼすべての患者は.従来よりも低用量のレボドパまたはドパミン作動性アゴニストに感受性があるが.長期間の治療はあまり効果がない。
c. PLM S:85%以上の患者さんで睡眠中に発症する。
a. 自然な臨床経過:RL Sは.最初は症状が目立たず.年齢が上がるにつれて顕著になる50歳未満の人と.症状が突然現れ.重篤化する50歳以上の人に発生します。 多くの患者さんは.何年にもわたって断続的あるいは自然寛解を経験します。
b. 睡眠障害:RLS患者の主症状であり.受診の主な理由となることが多い。
c. 身体所見:陽性反応はないが.鉄代謝.末梢神経障害などと関連することが多い。
鑑別診断:レストレスレッグス症候群の鑑別診断は.以下の症状から臨床的に判断することができます。
(1) 定住不能(アカシジア):抗精神病薬や精神安定剤の長期使用による副作用がほとんどで.少量でも起こることがあります。 抗不安薬による治療が有効である。
(2) 睡眠時足部周期運動:夜間睡眠中に左右の足部の筋肉が周期的に不随意運動すること。 レストレスレッグス症候群と併発することが多く.病態生理学的基盤は共通である。 単独で発症した場合は感覚異常を伴わないが.睡眠中に下肢運動により覚醒し.患者は不眠を訴えることが多い。
下肢痛と足指の運動:下肢や足指の痛みに加え.片肢または両肢の不快感や特徴的な不随意運動があり.異常に痛むことがあり.持続することも多い。 下肢の不随意運動は.主に足指の伸展と内旋・外旋.足関節の屈曲・伸展で現れ.レストレスレッグ症候群の痛みとは性質や性格が異なる。 アカラシア.腰痛症.坐骨神経痛などの脊髄・神経終末障害によく見られる。
(4) 先覚異常(四肢の異常感覚):夜間睡眠中に手足の指がしびれたり.ピンと張ったような痛みがあり.痛みのため頻繁に目が覚める。 成人女性に多い。 下肢の末端に好発する。
V. 治療
1.一般的な治療:RLSの患者は.規則的な仕事と休息だけでなく.睡眠の衛生に注意する必要があります。 コーヒーやコーヒーを含む飲料を控えめにし.喫煙をやめ.就寝前のアルコールや熱いお風呂を控えめにする。 日中の過度の眠気は.それによる睡眠障害を軽減するために避ける必要があります。 また.日中の過度な運動もRLSの症状を悪化させることがあります。
2.薬物療法
RLSによる激しい運動症状および/または睡眠障害や疲労を訴える患者さんには.適切な薬物療法を行う必要があります。 一般に.治療は対症療法であり.症状を一時的に緩和する程度である。 RLSの症状は自然に治まることもあるため.医師は必要に応じて減薬や休薬療法を検討することがあります。
3.一次性RLSの薬物治療には.ドパミン作動性薬剤が望ましいとされています。 症状が軽度から中等度の場合は.レボドパを50mg~100mgの少量から開始し.患者さんのニーズに応じて.100mg~400mgを就寝1時間前まで夜間を通して服用することが望ましいです。 レボドパとメチルドパやベナドリルなどのドパ脱炭酸酵素阻害剤との併用製剤が一般的である。 症状が日中や夜間前半に進行する場合は.レボドパの量を増やさず.ドパミンアゴニストへの切り替えを検討することがあります。
4.重度のRLSには.プラミペキソール(ミラペキシン/シフロール)などのドパミンアゴニストが望ましく.現在中国ではプラミペキソール徐放剤が発売される予定です。 ドパミンアゴニストは.患者がドパミン作動性薬物の禁忌である場合や.リバウンドや症状の悪化などレボドパの副作用が見られる場合に使用することができます。 ドパミンアゴニストによる治療が主流となっています。 また.クロニジン0.5mg~2mgをドパミン作動性薬剤と交互に.または併用して使用することができる。 カルバマゼピン.バルプロ酸ナトリウム.ガバペンチンなどの抗けいれん剤は.上記の薬剤が無効な場合や副作用に耐えられない場合に第2選択薬として使用されます。
5.二次性RLSの場合.まずは原疾患の治療が必要です。 原因がなくなれば.RLSの症状も消えていきます。 例えば.尿毒症患者に対する腎移植.鉄欠乏性貧血患者に対する鉄剤治療.葉酸欠乏症患者に対する葉酸補給などである。 そのため.RLSは治療可能な病気になっています。
六.リハビリ運動:適切な運動は患者の回復と睡眠を助けるので.運動に専念し.良い習慣を身につける。特に.歩行.ジョギング.スクワット.キックなどの足の運動を強化することに注意すること。 レストレスレッグの症状を改善する効果がありますが.適度な疲労感であることが必要です。 また.毎朝.あるいは寝る前に洗った後.手で足を熱く.赤くなるまでこすると.足の血行や栄養状態がよくなり.しびれや冷えを恐れるなどの虚血の症状を予防することができます。