定義：悪性骨形成性腫瘍で.組織学的に腫瘍細胞による直接的な骨形成または骨基質の産生が特徴である。
分類：中心型と表層型があり.一般的な中心型骨肉腫が最も多く見られる。
画像上の特徴
X線写真では.ほとんどが長管状の骨端で.片側は皮質下の不定形な骨破壊が見られます。 周囲の海綿体がぼやけ.骨密度が高くなり.骨膜反応性骨形成が起こり.コッドマン三角形として見られるようになります。 閉鎖していない骨端部では.腫瘍は骨端板で終わるか.骨端板を迂回または横断して骨端部に入ってくることがある。
臨床的な症状
1.10〜20歳の若年者に多く.中年者ではパジェット病.骨巨細胞化.骨細動に続発することがほとんどである。
2.主な症状は.夜間に増加し徐々に悪化する痛み.表面の皮膚のうっ血と発熱.静脈の怒り.肺転移を早期に起こしやすいことです。
3.骨破壊は病的骨折を起こしやすい。
4.ALPはほとんどの場合上昇し.有効な化学療法や原発巣の外科的切除後.ALPは正常値まで減少することができ.再び上昇した場合は.再発や転移の可能性を示しています。
病理検査。
解剖の目視観察では.ほとんどが白色で.魚のような組織.出血.壊死.腫瘍骨.遺残骨が散見される。 顕微鏡で見ると.紡錘細胞の悪性度の高い組織像が見られ.その周囲には不定形で未熟な骨や.応力の方向に沿わない骨間質が存在します。
ステージング。
Enneckingの演出はGTMで構成されています。
Gは病理学的悪性度：G1低悪性度.G2高悪性度。
Tは腫瘍の解剖学的局在を表し.骨に限局した良性腫瘍はT0.間葉系内腫瘍はT1.間葉系外腫瘍はT2である。
Mは転移を表し.M0は無転移.M1は転移ありを表す。
GTMの組み合わせによって.異なるステージが形成されます。
ステージⅠA：G1 T1 M0
ステージⅠB：G1 T2 M0
ステージIIA：G2 T1 M0
IIB期：G2 T2 M0
ステージIIIA：G1-2T1M1
ステージIIIB：G1-2T2M1
鑑別診断。
慢性化膿性骨髄炎.ユーイング肉腫.転移性骨腫瘍.骨関節結核との鑑別が必要である。
1.慢性敗血症性骨髄炎は.通常.急性発症はなく.病変は比較的限局しており.骨全体に広範囲に広がる傾向はない。 その部位に骨膜過形成が見られるだけでなく.結節骨の数もまちまちであることが多い。 骨皮質から軟部組織に侵入し.軟部組織塊を形成することもある。 後者と区別することができる。 骨肉腫は浸潤する年齢や部位が明確で.画像も特徴的である。 典型的な骨肉腫はX線写真で診断できるが.骨髄内に飛び出した亜病巣の検出はおろか.骨髄浸潤の程度も判断できないし.軟組織浸潤の程度にも限界がある。 したがって.X線プレーンフィルムに基づいてさらにMRI検査を行うことが.より直接的で正確な臨床治療のための情報を提供するために望ましい。
2.ユーイング肉腫：髄内斑状またはラットバイト状の溶骨破壊が特徴で.範囲が広く.オニオンスキン様の骨膜反応が見られる。
3.転移性腫瘍：膝関節付近の骨には浸潤しにくく.骨盤や顎堤などに発生しやすい。骨の変化はほとんどが溶骨性で.骨膜反応や軟部組織腫瘤はほとんど見られない。
4.骨・関節結核：痛みの強くない慢性疾患。 局所の腫脹は大きく.ほとんどの症例で関節面の破壊が認められます。 骨肉腫が関節の内部に浸潤することは稀です。
骨肉腫と他の悪性骨腫瘍との鑑別は時に困難であり.最終的な診断には病理組織学的検査が必要である。
治療の原則
1.化学療法
最もよく使われる4つの薬剤：メトトレキサート.シスプラチン.アドリアマイシン.イソシクロフォスファマイド
2.手術
四肢温存手術
徐々に主流になりつつあり.最良の適応はIIA期.IIB期は相対的な適応となる。 術前化学療法は6～8週間を標準とし.断端は根治切除または広範切除とする。 腫瘍の正確な範囲と大血管の関係を把握するために.術前のMRIや血管造影が望まれます。 骨欠損部は主に人工関節に置換され.その後.腫瘍の壊死速度に応じて術後4～6カ月間.腫瘍の治療に合わせて化学療法レジメンを調整します。
切断手術
四肢温存が不適切または無条件に行われる場合は.術前に化学療法を行わず.術後に化学療法を必須として.切断術を断行する必要があります。