多施設のHPS患者72名の病因.臨床症状.臨床検査指標.治療プロトコル.臨床的退行をレトロスペクティブに解析した。 結果 72名の患者の主な原因は.ウイルス感染とT細胞リンパ腫がほとんどであった。 主な臨床症状は.持続的な高熱（100％）と脾臓の腫大（83.3％）でした。 発熱（100%）.末梢血中の2種類以上の血球レベルの低下（97.2%）.血清可溶性IL-2受容体（sCD25）レベルの上昇（93.1%）.NK細胞活性の低下（94.4%）が診断における高い感度となることが判明した。 臨床検査では.HPS患者群の血清糖化フェリチン率は（174±160）％であった。 これは.正常対照者の（53.6±13.3）％より有意に低かった。 血清TNF-a値は（143.24-64.8）pg/Lで.正常対照者の（66.9 4-194）pg/Lより有意に高かった。HPS患者のほとんど（83.6％）に肝機能障害があり.主にAST上昇と低アルブミン血症を認めた。治療したHPS患者47人の15週時点での全生存率は46.8％だった。 このうち.HPSに対してフルダラビンと大量ホルモン療法を併用した27名の患者さんの全生存率は63.O%でした。 血小板数およびフィブリノゲン値は，死亡群で生存群に比べ有意に低かった（p＜0.01）． 結論 HPSは様々な病因で発症し.臨床症状も多様である。 発熱.末梢血2系統以上の高血球数.血清sCD25値の上昇.NK細胞活性の低下などが診断の感度として高い。 糖化フェリチン率や血清TNF-a値の変化は.HPSの診断に有用です。フルダラビンと高用量ホルモンの併用は.有効な治療法です。 血小板数の減少やフィブリノゲン値の低下は.予後不良因子となります。