概要 痙性片麻痺は通常.弛緩性片麻痺からの移行で発症しますが.亜急性期や慢性期の発症では.軟性期を経ずに硬直性片麻痺に移行する患者さんもいます。 筋緊張の著しい増大が特徴である。 上肢の伸筋と下肢の屈筋の麻痺が明らかで.筋緊張が著しく高まっているため.上肢は屈曲し.下肢は伸展し.指は屈曲し.受動的に伸展した手には硬さと抵抗感があります。 痙性片麻痺の中で最も多いタイプです。 ほとんどがADから受け継がれるものです。 臨床症状は腓骨筋ジストロフィーと非常によく似ていますが.膝反射の亢進.病理所見の陽性化.痙性歩行.しばしば反張足を伴います。 2.ファーガソン-クリッチリー症候群 ADは遺伝する。 臨床的には.錐体外路症状を伴う痙性片麻痺.中年発症.四肢円錐筋収縮徴候.アキレス腱反射の減弱または欠如が特徴である。 錐体外路性の障害は.四肢の硬直と不随意運動で現れ.表情が乏しく.前かがみの歩行になります。 四肢の協調運動が障害され.両下肢は遠位深部感覚が低下し.表在感覚は正常かわずかに低下している。 眼症状は.主に水平方向の眼振.側方および垂直方向の視線制限.偽眼筋麻痺です。 シェーグレン・ラーソン症候群は.出生時または出生直後に皮膚のびまん性紅潮.肥厚.乾燥.ひび割れ.大関節の滲出を認め.1～2歳頃から徐々に神経症状が出現するのが特徴である。 また.構音障害や嚥下障害などの偽骨髄炎がしばしば見られます。 4.ベーア症候群：10歳前から徐々に視力低下.視野欠損が出現する。 視蓋は青白く.黄斑乳頭束は萎縮している。 その後.両下肢痙攣.構音障害.遠位筋萎縮.体位認識障害.足の変形.運動失調.水頭症.口蓋裂が出現します。 尿閉は.膀胱括約筋の弱さが原因であることが多い。 完全型では20歳以内に死亡する傾向があるが.スタッカート型では軽度の視力低下があるだけで.通常の寿命になることもある。 痙性片麻痺の亜型の中で最も重症である。 5.痙性麻痺.感覚運動神経障害.副腎機能不全を示す副腎性末梢神経障害。 検査 1.具体的な姿勢の検査 肩が上がり.前腕が内側に入り.肘と手首が曲がっていることが確認される。 手を回す前に指を掌側に屈曲させ.親指を強くプロネーションさせる。 麻痺側の下肢は過伸展.股関節は内転.膝関節は伸展.足関節は内転.足指は爪先または馬蹄形の反転で足底湾曲し.歩行は周回歩行となります。 目は固く閉じておらず.睫毛サインは陽性である。 力任せに口を閉じると片方の力が弱く.口を開けると口角が下側に傾いていることが分かる。 中には全く動けない.あるいは前腕が引っ込んでしまう患者さんもおり.上肢の伸筋と下肢の屈筋の麻痺を示し.手足は最も重く.上肢は下肢より重いという特徴があります。 4.筋緊張亢進の検査 麻痺側上肢は屈筋緊張亢進.下肢は伸筋緊張亢進が支配的で.片麻痺側の関節の受動運動に対する抵抗感が大きい。 張力の増加とともに抵抗が強くなり.やがて消えていく.よく言われる折りたたみナイフの感覚。 5.反射亢進 深部反射閾値の低下と筋の反射収縮の振幅の増大により.上肢の上腕二頭筋腱反射.上腕三頭筋腱反射.屈筋反射.下肢の膝腱反射.アキレス腱反射の反射亢進が検査で確認されることがあります。 6.ミオクロニック検査 膝の腱やアキレス腱が伸ばされたとき.連続した受動的伸張の中で伸筋に急激な圧力がかかることにより.リズミカルな収縮が起こり.しばしば膝蓋クローヌス.足首クローヌス.手首クローヌスなどと呼ばれる。 例えば.Hoffman徴候は上肢の屈筋反射で.Babinski徴候は下肢の伸筋反射で陽性になることがあります。 8.表層反射の弱化・欠如 錐体束の損傷による片麻痺で.腹壁反射や精巣反射が弱化・欠如する。 治療法について 専門家によると.痙性片麻痺は神経系の変性病変であるため.従来の治療法では効果がないとのことです。 痙性斜頸の最も有効な治療法は.現在.医学界では細胞浸潤修復療法と考えられています。 バイオテクノロジーと医療技術の有機的な結合である。 治療部位に一連の生物物理学的刺激と生化学的効果をもたらす中枢神経系再生療法で.高い効果が期待できる。