1.概要
特発性炎症性ミオパチー（IIM）は.四肢の近位筋の病変を特徴とする異質な疾患群である。 中でも多発性筋炎（PM）と皮膚筋炎（DM）は最も一般的な疾患です。 中国におけるPM/I)Mの発症率はあまり知られていませんが.海外で報告されている発症率は（0.6-1）/10,000程度で.男性よりも女性が多く.PMよりもDMが多いと言われています。
2.臨床症状
2.1 症状と徴候
PMは主に成人にみられ.小児ではまれです。 DMは成人と小児の両方にみられます。 PM/DMは.しばしば衰弱.食欲不振.体重減少.発熱などの全身症状を伴います。
2.1.1 骨格筋の病変の現れ方
PM/DMの特徴的な症状として.近位筋の対称的な筋力低下が挙げられます。 約50％の患者さんでは.筋肉痛や筋痛を伴うことがあります。J：近位四肢の筋肉が侵されると.腕を上げるのが困難になることがあります。 髪をとかしたり.服を着たりすることができない。 下肢の近位筋が関与していることが多く.階段や段差を上るのが困難なこともあります。 PM/DMの患者さんでは遠位筋の筋力低下はまれです。 しかし.患者さんは病気の経過を通じて様々な程度の遠位筋の筋力低下を伴うことがあります。 病気が進行すると 重症筋無力症が発症することがあります。 約半数の患者さんに頚椎屈筋の弱さがあり.横になったときに頭が上がりにくいという症状が現れます。 頭が後ろに傾いていることが多い。 眼輪筋や顔面筋の侵襲はまれである。 これは.重症筋無力症との鑑別に役立ちます。
2.1.2 皮膚病変の現れ方
DMは筋肉病変に加えて.皮膚病変も特徴的な症状として現れます。 皮膚病変は筋肉病変に先行することがあります。 DMでよく見られる皮膚病変は以下の通りです。
(1) 眼窩周囲疹（ヘリオトロープ疹）：DMに特徴的な皮膚病変である。 発症率は約60％～80％です。 上眼瞼または眼窩周囲に.片側または両側に.浮腫状の紫色の皮疹を生じます。 光に当たると悪化する。 また.発疹は両頬.鼻筋.首.額のV字部分.肩の後ろ側（ショールサインと呼ばれる）にも現れます。
(ii) ゴットロン徴候：関節の伸筋面に出現する。 皮膚萎縮.毛細血管拡張.色素沈着または色素脱失を伴うことが多く.時に皮膚破壊を起こすこともあります。 また.膝関節の伸側部や足首の内側にも病変がみられます。 表面は鱗屑で覆われたり.局所的な水腫を伴うことが多く.これもDMに特徴的な皮膚病変である。
(iii)爪周囲病変：爪根際の毛細血管拡張性紅斑または点状出血.爪根際および爪床の不規則な肥厚.局所的な色素沈着または色素脱失。
手指の中手骨と側面の皮膚は過角化し.ひび割れやざらつきがあり.長時間手作業に従事した熟練工の手に似ていることから.「メカニックハンド」と呼ばれるようになりました。 また.かかとの皮膚の肥厚.荒れ.角質肥厚が見られることもあります。 これらの患者は.しばしば抗Mi-2抗体の血清陽性を示す。
その他の皮膚粘膜の変化：皮膚血管炎や脂肪沈着症もDMによく見られる皮膚病変です。指のレイノー現象.指の潰瘍.口腔粘膜の紅斑も見られることがあります。 また.患者さんによっては.筋硬化症.皮下結節.皮下石灰化などを起こすこともあります。
2.1.3 皮膚外病変と骨格筋病変の発現
2.1.3.1 肺病変：間質性肺炎.肺線維症.胸膜炎はPM/DMの肺の症状として最も頻度が高く.疾患のどの時点でも発症する可能性があります。 症状は.胸部圧迫感.息切れ.咳.痰.呼吸困難.チアノーゼです。 胸水が少量出る患者は少なく.多量の胸水が出ることは稀である。 喉頭筋の衰えにより.発声障害や嗄声が起こることがある。 横隔膜の病変は.表在呼吸.呼吸困難として現れ.急性呼吸不全を引き起こすことがあります。 肺病変はPM/DMの予後を左右する最も重要な要因の一つです。
2.1.3.2 消化管の病変：咽頭および上部横隔食道の病変がより一般的で.嚥下困難.水を飲んだときの窒息や咳.鼻孔からの液体流出などの症状が現れます。 下部食道や小腸の蠕動運動が弱く.拡張していると.酸逆流.食道炎.嚥下困難.心窩部膨満.吸収障害などが起こり.強皮症の消化管障害と類似していることがあります。
2.1.3.3 心臓病変： PM/DM における心臓病変の発生率は 6％から 75％ですが.明らかな臨床症状を伴うものは少なく.最も一般的な症状は不整脈と伝導 ブロックです。 最も多い症状は不整脈と伝導ブロックであり.重篤な症状はうっ血性心不全と心タンポナーデであるが.これらは患者の重要な死亡原因ともなっている。
2.1.3.4 腎障害：PM/DMの少数例では.蛋白尿.血尿.尿細管減少などの腎障害を示し.まれに横紋筋融解.ミオグロビン尿.腎不全を伴う劇症型PMを呈することがあり ます。
2.1.3.5 関節症状：PM/DM ting H{の中には.通常病気の初期に関節痛や関節炎を呈し.RA様関節症状を呈するものがあるが.一般的には軽度のリコシェ症候群の方が多いとされている。 また.関節の症状もDMの子供には比較的よく見られます。
2.2 アンシラリー調査
2.2.1 一般検査
PM患者の約50％は赤血球沈降速度（ESR）とCRPが正常であり.PM患者の20％のみがESRが50mm/1h以上であるため.ESRとCRPはPM/DMの疾患活動性の程度と一致しません。 血清中の免疫グロブリン.免疫複合体.α2グロブリン.γグロブリンが増加することがある。 補体 C3 および C4 は減少することがあります。急性筋炎の患者では血中ミオグロビン値が上昇します。 血清ミオグロビン値は急性疾患の活動性を推定することができ.キャスターに加えて増加し.寛解で減少します。 急性期の広範囲な筋損傷がある場合.患者はミオグロビン尿を発症し.腎障害を示唆する血尿.蛋白尿.尿細管尿を呈することがある。
2.2.2 筋肉酵素プロファイル検査
PM/DMの急性期にはクレアチンホスホキナーゼ（CK）.アルドラーゼ.アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）.アラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）.乳酸脱水素酵素（LDH）などの血清筋肉酵素が上昇するが.その中でもCKは臨床的に最もよく用いられる。 正常値上限の50倍であるが.100倍を超えることは稀である。 筋酵素の変化は筋力や筋電図の変化に先行し.筋力は筋酵素の変化に3-10週間遅れることが多く.再発では筋酵素の変化が筋力の変化に先行する。 ごく一部の患者さんでは.筋力が完全に正常化してもCK値が上昇したままですが.これは病変による筋細胞膜の「漏れ」が関係している可能性があります。
一方.CK値が活動期に正常となる患者は少数派で.これはPMよりもDMに多い。CKが正常なPM/DM患者は.筋炎の活動期にCK値が常に上昇し.特にPMではそうでなければ診断の正確性に疑問があるため.慎重に鑑別診断する必要がある。
2.2.3 自己抗体
2.2.3.1 筋炎特異的抗体：PM/DMに対する抗体は.筋炎特異的自己抗体（MSA）と筋炎関連抗体の2つに大別されます。 MSAには.抗アミノアシルtRNA合成酵素（ARS）抗体.抗シグナル認識粒子（SRP）抗体.抗Mi-2抗体の3種類がある。
ヒスチジン（Jo-1）.スレオニン.アラニン.アミノアシルなどのアミノアシル合成酵素に対する抗ARS抗体は10種類以上あり.そのうち抗Jo-1抗体は最も多く.臨床的に最も関連性の高い抗体である。 抗Jo-1抗体は.PM/DMでは10%〜30%の陽性率があります。 抗ARS抗体陽性の患者は.しばしば発熱.間質性肺病変.関節炎.レイノー現象.「メカニックハンド」などを示し.「アンチシンセターゼ症候群（ASS）」と呼ばれる。 これを「アンチシンセターゼ症候群」と呼びます。 しかし.ASSの中には.これらの症状がすべて現れるわけではなく.筋炎を呈さない場合もあります。
抗SRP抗体は主にPMに認められ.陽性率は約4〜5％です。 これまで.抗SRP抗体陽性患者は秋から冬にかけて発症し.しばしば心筋梗塞を伴う重症筋炎の急性期エピソードを呈すると考えられていました。 間質性肺病変や関節炎はなく.ホルモン療法や免疫抑制療法の効果が乏しく.予後は不良である。 しかし.最近の多くの研究により.抗SRP陽性患者は非季節性の発症であり.有意な心臓病変を認めず.臨床症状は不均質であることが明らかになっています。 間質性肺病変を有し.DM患者にも見られることがあり.予後や生存率は抗SRP陰性患者と大きな差はない（あるいは良好である）。 したがって.抗SRP患者の正確な臨床的特徴や予後については.より多くのサンプルで分析する必要があります。
しかし.抗SRP患者の病理学的特徴はしばしば一致しており.著しい筋原線維の壊死が見られるものの.炎症性細胞の浸潤はなく.筋細胞は主要組織適合性複合体（MHC）I分子を発現しており.免疫介在性壊死性筋炎と非常によく似た病像を呈している場合があります。 抗SRPは.IIM以外の萎縮性ミオパチーの患者さんでも時折見られることがあります。 抗Mi-2抗体は.PM/DM患者の約4％から20％で陽性となる。 DMに多く.PMには少ないことから.DM患者の発疹に関連するDM特異的な抗体と考えられています。
2.2.3.2 筋炎関連抗体：PM/DMでは非特異的な筋炎相の炎症性抗体も存在し.抗核抗体（ANA）は約60％から80％の患者さんに認められると言われています。 患者の約20％は.リウマトイドフラッシュ（RF）が陽性であるが.その力価は低い場合がある。 ミオグロビン.ミオシン.トロポニン.プロミオシンなどの抗原に対する非特異的抗体も.一部の患者さんの血清中に検出されることがあります。 抗Scl-70抗体は.全身性硬化症（SSc）のDM患者にしばしば認められます。抗SSA抗体および抗SSB抗体は.ドライ症候群（SS）や全身性エリテマトーデス（SLE）の患者に認められ.抗PM-Scl抗体は筋炎患者の10％に認められ.その半分は強皮症を併発していると言われています。 また.抗Ku抗体は患者の約l/3に存在する可能性があります。
2.2.4 筋電図
筋電図はPM/DMの感度は高いが非特異的な指標である。活動的な患者の90％は筋電図の異常を呈し.約50％は古典的な3徴候を呈すると考えられる。
(i) 短時間の小さな多相性の運動電位。
(ii) 細動性電位.正弦波.多くは急性進行期または活動期であり.ホルモン治療後にしばしば消失する。
(iii) 性的興奮の介在と筋原線維膜のびまん性損傷に起因すると思われる異常な高周波放電。
また.10～15％の患者さんでは筋電図に大きな異常がなく.筋電図検査で傍脊柱筋の異常が示唆されるだけなのに.広範囲に筋力が低下している患者さんも少なからずいらっしゃいます。 さらに 進行した患者さんでは.神経原性障害と筋原性障害の混合相を示し.神経原性障害の徴候を示すことがあります。
2.2.5 筋肉病理
2.2.5.1 PMの病理学的特徴：筋生検病理は.PM/DMの診断と鑑別診断の重要な基礎となる。PM筋生検標本の平板ヘマトキシリン・エオジン（HE）染色では.筋線維の大きさの変化.変性・壊死・再生.炎症細胞の侵入がしばしば観察される。 この症状は特異的なものではなく.様々な原因の筋肉病変で見られるものです。
免疫組織化学的検査では.MHC I分子を発現する筋細胞.筋線維の周囲や内部に多発性に分布するCD8+ T細胞を主体とする浸潤性炎症細胞が認められ.これがPMのより特徴的な症状であり.PMの診断に最も重要な病理的基準である。 また.薬剤性.代謝性.その他の非IIMミオパチーを鑑別することができるため.PMの診断に最も重要な病理学的基準となっています。 これらの非IIM型ミオパチーは.CD8+T細胞よりもマクロファージの浸潤が主であり.筋細胞はMHC I分子を発現していない。
2.2.5.2 DMの病理学的特徴：DMの筋病理は.筋膜内ではなく.血管周辺や筋膜隔膜にある炎症性分布が特徴である。 浸潤する炎症細胞は.B細胞とCD4+ T細胞が主体である。 PMとは格段の差があります。 しかし.筋原繊維のMHCⅠ分子の発現も顕著に上昇した。 心筋内の毛細血管密度は減少するが.残った毛細血管内腔は著しく拡張している。 筋原線維の損傷と壊死は.通常.筋膜の一部または筋膜周囲に及び.筋膜周囲の萎縮をもたらす。 筋膜周囲萎縮はDMに特徴的な症状であり.明らかな炎症症状がなくても筋生検で筋膜周囲萎縮の兆候があればDMと診断できることが示唆されている。
3.診断のポイント
3.1 診断基準：現在でも多くの医師は，PM/I)Mの診断に1975年にBohan/Peterが推奨した診断基準（以下，B/P基準という）を使用している（表1参照）。
Table l Bohan/PeterによるPM/DMの推奨診断基準
1.肩甲帯と前頚部伸筋の対称的な筋力低下が数週間から数ヶ月続く。 食道や呼吸筋の病変を伴うか否か。
2.異常筋生検：筋線維の変性.壊死.細胞貪食.再生.好塩基性変性.核の肥大.顕著な核小体.筋膜周囲構造の萎縮.線維サイズの変動.炎症性滲出液を伴う。
3.血清ミオジム上昇：CK.アルドラーゼ.ALT.AST.LDHなどの血清ミオジム上昇が認められる。
4.筋原性障害を示す筋電図：三徴候を伴う筋電図：すなわち短時間.小多相性運動電位；細動電位.正弦波；挿入刺激と異常高周波放電を伴う筋電図。
5.代表的な皮膚病変。
(i)眼窩周囲疹：瞼がラベンダー色.眼窩周囲に水腫がある。
ゴットロン徴候：中手指節関節および近位指節間関節の背面に紅斑性の鱗屑を伴う発疹を認める。
(膝.肘.足首.顔.胸.上半身の紅斑性皮疹
判断基準: PMの診断を確定するために.基準lから4のすべてを満たす必要がある。
判定基準：PM確定は1～4のうちいずれか3つ.PM疑いは1～4のうちいずれか2つ.DM確定は5条＋1～4のうちいずれか3つ.DM提案は5条＋1～4のうちいずれか2つ.DM疑いは5条＋1～4のうちいずれか1つを満たす。
B/P基準はPMの過剰診断につながる可能性があり.PMと封入体筋炎（IBM）などの他の炎症性ミオパチーとの区別がつきません。 そこで.欧州神経筋疾患センターと米国筋研究共同体（ENMC）は.2004年にIIMの分類のための代替診断基準を提案した（表2参照）。 この基準とB/P基準の最も大きな違いは.次のとおりである。
(i) IIMをPM.DM.封入体筋炎（IBM）.非特異性筋炎（NSM）.免疫介在性壊死性筋疾患（IMNM）の5つに分類し.NSMとIMNMを初めて明示的に定義したことです。
筋原性皮膚筋炎（ADM）の診断がより明確になった。 しかし.ADMは固定されたものではなく.患者によっては時間の経過とともに典型的なDMを発症することがあることに注意が必要です。さらに.AMDは重度の間質性肺疾患や食道疾患.腫瘍性要素を伴うこともあります。
表2 国際ミオパシーコラボレーショングループが推奨するIIMの分類のための診断基準
診断の必要性
診断基準
1.臨床的基準
以下の条件を含む。
A. 多くの場合18歳以上.小児期に非特異的な筋炎やDMが発生することがある
B.亜急性またはinsidiousな発作
C.筋力低下：近位＞遠位で対称的である。 頚椎屈曲部 > 頚椎伸展部
D. DMの典型的な発疹：眼窩周囲の浮腫性紫斑.Gottronのサイン。 首のV字型サイン.ショールサイン
除外基準
A, IBMのIの臨床症状：非対称性筋力低下。 手首・手の屈筋は三角筋より弱いか悪い.膝の伸展と足首の背屈は股関節の屈曲より弱いか悪い。
B. 眼筋の衰え.特発性発声障害.頸部伸展力＞頸部屈曲力の衰え
C. 薬物中毒性ミオパシー.内分泌障害（甲状腺機能亢進症.副甲状腺機能亢進症.甲状腺機能低下症）。 アミロイドーシス 家族性筋強直性ジストロフィーまたは近位運動ニューロパチー
2.血清CK値の上昇
3.その他の検査基準
A. 筋周組織検査
以下の基準を含む：（I）細動電位.正相波または複合反復放電の挿入および自発的活動の増加.（II）短時間.小振幅の多相性運動の存在を示す形態素解析
単位活動電位（MUAPs）。
除外基準：(I)近位筋強直性ジストロフィーまたは他の伝導性チャネル病を示唆する筋電放電.(II)長時間.大振幅の多相性MUAPを示す形態分析.(III)力強い収縮により募集されるMUAPの減少型。
B. 磁気共鳴画像装置（MRI）
STIRでは.筋組織内のびまん性またはラメラ性の信号増強（浮腫）を確認することができます。
C, 筋炎特異的抗体
4.マッスルバイオプシーの基準
A. 非壊死性筋内皮に包み込まれて浸潤した炎症性細胞（T細胞
B.CD8+ T細胞は非壊死性筋内膜を包んでいるが.非壊死性筋内膜に不確定に浸潤している.またはMHC-Ⅰ分子発現が顕著である。
C, 血管周囲萎縮
D, 小血管の膜攻撃複合体（MAC）の沈着。 または毛細血管密度の低下.または光学顕微鏡で内皮に管状封入体を確認.または血管周囲の線維性MHC-Ⅰ発現
E.血管周囲のヒール。 心筋の炎症性細胞浸潤
F. 内皮に散在するCD8+ T細胞の浸潤だが.カプセル化されているのか筋繊維に浸潤しているのかは不明である。
G. 大量の筋原線維壊死が目立つが.炎症細胞は目立たないか.血管周囲に数個散在しているだけで.筋原線維膜への浸潤は明らかでない。
H.小血管に沈着したMACや管幹毛細血管に見られるEMが.内皮の管状封入体の存在には不確実性
I, 可能なIBMの提示：包埋液胞.断片化した赤色繊維.チトクロームペルオキシダーゼ染色陰性
J.非壊死性筋原線維内皮におけるMAC沈着.および筋緊張性ジストロフィーに関連するその他の免疫病理学的徴候について
多発性筋炎(PM)
PMと確定診断された。
1.すべての臨床基準を満たすこと。 発疹以外
2. 血清CKの上昇
3. 筋生検（Aを含む.C,D,H,Iを除く）。
ダイアグノスティックPM（Drobable PM）。
1.すべての臨床基準を満たすこと。 皮疹を除く
2.血清CKの上昇
3. その他の検査基準 l, 3
4.心筋生検の基準（Bを含む.C.D.H.Iを除く）。
皮膚筋炎（DM）
DMの診断が確定したもの。
1.すべての臨床基準を満たすこと
2.Cを含む筋生検
提案されたDM：1．
1.すべての臨床基準を満たすこと
2. 筋生検の基準として.DまたはE.またはCKの上昇.または他の検査指標の1/3が含まれる。
筋原性皮膚筋炎を伴わないもの。
1, DMに典型的な発疹：眼窩周囲の発疹や浮腫.Gottron徴候.V徴候.cape徴候。
2.毛細血管密度の減少を示す皮膚生検。 真皮と表皮の接合部に沿ってMACが沈着し.多数の角化細胞が存在するMAC周辺部
3.客観的な筋力低下がないこと
4.ノーマルCK
5, EMGは正常です。
6.筋生検を行った場合.典型的なDMの症状はない。
皮膚炎を伴わない疑われる皮膚筋炎
(DMサイン皮膚炎の可能性）。
1.すべての臨床基準を満たすこと。 発疹を除く
2. 血清CKの上昇
3. その他の検査指標のl/3
4.生検の基準がCまたはDを満たしていること
非特異的な筋炎。
1.発疹を除くすべての臨床基準を満たす
2.血清CKの上昇
3, 他の検査基準の1/3
4.EまたはFを含む筋生検で.他のすべての症状を除外する。
免疫介在性壊死性ミオパチー。
1.発疹を除くすべての臨床基準を満たす。
2.血清CKの上昇
3. その他の検査基準の1/3
4.Gを含む筋生検の基準.他のすべての症状を除く。
3.2 鑑別診断：様々な疾患が皮膚や筋肉の病変を引き起こす可能性がある。 DMは一般に.皮疹や筋力低下などの典型的な症状があれば.診断は難しくありません。 最も誤診されやすい臨床症状はPMであり.多くの種類のミオパシーと鑑別する必要があります。PMで鑑別すべき主なミオパシーの種類は.感染関連ミオパシー.IBM.甲状腺関連ミオパシー.代謝ミオパシー.薬剤関連ミオパシー.ホルモンミオパシー.筋ジストロフィー.好酸球性筋炎および腫瘍関連ミオパシーです。
4.治療法の選択肢と原則
PM/DMは異質な疾患群である。 臨床症状は多様であり.個人差があるため.治療計画も個別に行う必要があります。
4.1 グルココルチコイド
現在でも.PMやDMの治療には.副腎皮質ステロイドが第一選択薬として使用されています。 しかし.副腎皮質ステロイドの使用については統一された基準はなく.通常.プレドニゾン（60-100mg/日）または他の副腎皮質ステロイドの同量のl.2mg kg-1 d-1を開始用量としています。 1〜2ヶ月の使用で症状が改善されることが多く.その後.徐々に減量が開始されます。 ホルモン投与量の減量は.個々に対応する必要があります。 もし.急激に減量して再発した場合は.再び増量して病気をコントロールする必要があります。 病気をコントロールするためには.再び投与量を増やす必要があります。 重度のミオパチー.または重度の嚥下障害.心筋梗塞.進行性の間質性肺疾患を有する患者には.メチルプレドニゾロン500～1000mgを毎日3日間静脈内投与するショック療法を追加することが可能です。 ホルモン療法に反応しない患者さんは.まず診断が正しいかどうかを検討する必要があります。 正しい診断を受けた患者さんには.免疫抑制療法を追加する必要があります。さらに.最初の治療が短すぎたのか.減量が早すぎたのか.ホルモン性ミオパチーが存在するのか.などを考慮する必要があります。
4.2 免疫抑制剤
4.2.1 メトトレキサート（MTX）：MTXはPM/DMの治療に最もよく使われる第二選択薬です。 MTXは筋肉の炎症を抑えるだけでなく.皮膚症状の改善にも有用で.アザチオプリン（AZA）に比べて作用の発現が早くなっています。 一般的には.7.5～20mgを週1回経口投与する。
4.2.2 AZA：PM/DM に対する AZA の投与量は 1～2 mg/kg-1/d-1 を経口投与する。 AZA は作用発現が遅く.PM/DM に対する有意な治療効果が認められるまで通常 6 カ月は投与する必要がある。
4.2.3 シクロスポリンA（CsA）：PM/DMの治療におけるCsAの使用は徐々に増えてきています。 主にMTXやAZAの治療が有効でない難治性の症例に使用されます。 CsAはAZAよりも作用発現が早く.一般的には3～5mg kg-1 d-1の用量で使用されます。 投与中は血圧および腎機能をモニターし.血清クレアチニンが30％以上増加した場合は投与を中止する必要があります。
4.2.4 シクロホスファミド（CTX）：CTXは筋炎の治療においてMTXやAZAよりも使用頻度が低く.主に間質性肺疾患の症例では筋肉の炎症を抑えるのに単独では効果がない。 主に間質性肺疾患の症例に使用され.2～2.5 mg/kg-1/d-1を経口投与.または0.5～1.0 g/m2を月1回静脈内投与するが.後者がより一般的である。
4.2.5 抗マラリア薬：DMの皮膚病変に有効であるが.筋肉病変には有意な効果はない。 抗マラリア薬はミオパシーを誘発し.患者は進行性の筋力低下を起こし.筋炎の進行と混同されやすいので注意が必要です。 この時.筋生検はミオパシーの特定に有効である。
4.3 静脈内免疫グロブリン製剤（IVIg)
再発・難治性の症例には IVIg を考慮することがある。通常.治療量は 0.4g kg-1 d-1 を月 5 日間.3-6 ヶ月間投与して効果を維持する。 DM難治性皮疹に対しては.少量のIVIg（0.1g kg-1 d-1を月5d.3ヶ月間）を追加することで大きな効果を得ることができます。 IVIgは全体的に副作用が少ないのですが.頭痛.悪寒.胸部不快感などの症状が現れることがあります。
4.4 生物学的製剤
近年.難治性のPMやDMに対して.抗腫瘍壊死因子モノクローナル抗体.抗B細胞抗体.抗補体C5抗体による治療が有効であるとする研究が数多く行われています。 しかし.ほとんどの研究は.小さなサンプルまたはケースレポートです。 今後.大規模なサンプルでの研究が進めば.より確実な効果が期待できます。
4.5 血漿交換療法
いくつかの研究では.血漿交換療法はPM/DMの治療に大きな影響を与えず.「生化学的改善」すなわち筋酵素の一過性の減少をもたらすだけで.病気の全体的な経過には大きな影響を与えないということが示されています。
4.6 免疫抑制剤との併用
2種類以上の免疫抑制剤の併用は.主にPM/DMの再発・難治例に対して行われていますが.症例ごとの報告にとどまり.系統的な臨床試験はありません。 MTX＋CsAの併用はホルモン抵抗性ミオパシーに有効であること.CYC＋CsAはDMの間質性肺病変に有効であること.ホルモン＋CsA＋IVIgの併用はホルモン＋CsA治療よりミオパシーの寛解を維持する可能性が高いことが報告されています。