多発性筋炎と皮膚筋炎 PM/DMは.いずれも自己免疫性の炎症性筋疾患であり.横紋筋の慢性非化膿性炎症性病変や特徴的な皮膚変化を伴う一群の結合組織病である。 主な臨床症状は.四肢の左右対称の筋力低下.臨床検査における血清筋酵素値（特にクレアチンキナーゼ）の上昇.筋電図における筋原性障害.様々な程度の筋炎症と壊死を示唆する病理組織学的所見です。 病因 本疾患の病因は未だ不明であるが.現在のところ.特定の遺伝的感受性の高い個体において.免疫介在性.感染性.非感染性の環境因子により誘発される一群の自己免疫疾患であると考えられている。 (i) 遺伝的要因：HLA-BDR3.DR6.DRW52は.対照群に比べ多発性筋炎の患者さんに多く見られることから.患者さんの感受性はHLAに基づき.感受性が高い人は特定の要因に反応して筋炎病変を発症する可能性があります。 (感染性因子：多発性筋炎・皮膚筋炎は.ある種のウイルスに感染した後に誘導される自己免疫反応に起因する慢性炎症プロセスである可能性があります。 関与するウイルスは.インフルエンザウイルス.コクサッキーウイルス.ポリオウイルス.レトロウイルスなどである。 さらに.ある種の細菌や寄生虫の感染も筋炎の発症に関係します。 (免疫学的要因：抗核抗体.抗Jo-1抗体.抗RNP抗体.抗PM-Scl抗体などの自己抗体が.ほとんどの多発性筋炎/皮膚筋炎患者の血清に検出されます。 また.多発性筋炎・皮膚筋炎患者の筋肉や皮膚の血管壁には.免疫グロブリンや補体の沈着が見られることから.多発性筋炎・皮膚筋炎の発症には免疫因子が関与していることが示唆されています。 全身症状 中等度または低度の発熱.倦怠感.嗜眠.体重減少などがみられます。 (筋炎：筋障害は本疾患の最も重要な臨床症状の一つであり.典型的な患者さんでは.上肢および下肢の近位筋の筋力低下が左右対称に進行するのが特徴です。 筋力低下は主に骨盤帯や下肢筋群から始まり.階段を上るのが困難.しゃがんでから立つのが困難.歩みが遅い.揺れが不安定などの症状が現れます。 上肢が侵されると.握力の低下.腕が上がりにくくなる.髪をとかすのが難しくなるなどの症状が現れます。 頸部の筋肉が侵されると.横になったときに枕から頭を離すことができなくなり.ひどい場合には寝返りが打てなくなり.座ったり立ったりするときに頭をまっすぐに保つことができなくなります。 咽頭筋や食道筋が侵されると.嗄声や滑舌の悪さ.嚥下困難が生じます。 筋力の測定は.筋損傷の程度と範囲を決定するのに役立ち.疾患の進行と治療効果の重要な臨床指標となり得ます。 レベル0：完全麻痺.レベル1：筋収縮はできるが運動ができない.レベル2：手足を平面内で動かすことはできるが重力に逆らって持ち上げることができない.レベル3：手足を平面外に持ち上げることはできるが抵抗に耐えられない.レベル4：抵抗には耐えられるが筋力が弱い.レベル5：筋力が正常である。 (皮膚病変：皮膚病変は筋肉病変と前後して.あるいは同時に現れることがあり.皮膚筋炎の患者さんでは皮膚病変が最初の症状であることが多いです。 1.ゴットロン徴候：中手指節.近位指節.肘関節の伸側に現れる紫紅色の斑状皮疹で.上面が扁平で一部が鱗屑し.経時的に皮膚萎縮と色素脱失が起こる。 2.紅斑：両側の上眼瞼と眼窩周囲に現れる暗紫色の水泡状の皮疹で皮膚筋炎に特有の発疹。 3.皮膚異色症：肩背.首前.胸前部の V 型部位に発疹が生じる。 4.機械手：手指の外側と掌側の皮膚が角化し.ひび割れや剥離を生じ.長時間油を扱う人の手に似ている。 5.石灰化：肩.肘.大腿.膝.脊椎に皮下の石灰化斑や石灰化プラークを認める患者が少数ながら存在します。 その他：皮膚筋炎の患者さんでは.爪の変性.指先の潰瘍.レイノー現象などを生じることがあります。 (関節病変：多発性筋炎・皮膚筋炎の患者さんの中には.関節痛や関節炎を呈する方がおり.近位指節間関節.中手指節関節.手関節が最も多く.時に関節変形を伴うことがありますが.X線上では骨関節の破壊は認めません。 (肺の変化：多発性筋炎・皮膚筋炎の患者さんの肺の病変は.主に間質性肺病変.誤嚥性肺炎.胸膜炎として表れます。 患者は.咳.痰.呼吸困難などの症状を呈する。 (v) 循環器系の変化： 患者の中には.動悸.心房細動.呼吸困難などを訴える者もいる。 心電図や心エコーでST-T変化.不整脈.僧帽弁逸脱.心嚢液貯留が見られることがあります。 (消化器系の変化：多発性筋炎・皮膚筋炎の患者さんでは.食道・咽頭筋の病変により嚥下障害や食道逆流がみられることがあり.消化性潰瘍を起こす患者さんも少数ながらおられます。 (vii) 腎臓の変化：腎臓への侵襲は少なく.孤立例で局所増殖性糸球体腎炎を起こすことがあるが.ほとんどの患者は腎臓の機能は正常である。 (viii) その他：10～30％の患者さんが悪性腫瘍を発症し.一般的には胃がん.肺がん.乳がんなどを発症します。 また.腫瘍を摘出すると筋炎が著しく緩和されることがあります。