多発性筋炎と皮膚筋炎 PM/DMは.いずれも自己免疫性の炎症性筋疾患であり.横紋筋の慢性的な非支配性の炎症性病変や特徴的な皮膚変化を伴う結合組織疾患群である。 主な臨床症状は.四肢の対称的な筋力低下.臨床検査における血清ミオキナーゼ値（特にクレアチンキナーゼ）の上昇.筋電図における筋原性障害.そして様々な程度の筋炎症と壊死を示唆する病理組織学的所見です。
疫学
多発性筋炎と皮膚筋炎は世界的な疾患であり.発症率は様々ですが.一般的には10万人あたり0.5〜8人程度と考えられています。 多発性筋炎と皮膚筋炎は年齢に関係なく発症し.女性では男性の約2倍の頻度で発症します。
[病因］。
本疾患の病因は未だ不明であるが.現在のところ.特定の遺伝的感受性の高い個体において.免疫介在性.感染性.非感染性の環境因子によって誘発される一群の自己免疫疾患であると考えられている。
(i) 遺伝的要因：HLA-BDR3.DR6.DRW52は.対照群に比べ多発性筋炎の患者さんに多く見られることから.患者さんの感受性はHLAに基づいており.特定の要因に反応して筋炎病変が発生する可能性があります。
(ii) 感染因子：多発性筋炎・皮膚筋炎は.ある種のウイルスに感染した後に誘発される自己免疫反応に起因する慢性炎症性プロセスである可能性があります。 関与するウイルスは.インフルエンザウイルス.コクサッキーウイルス.ポリオウイルス.レトロウイルスなどである。 さらに.ある種の細菌や寄生虫の感染も筋炎の発症に関係します。
(免疫学的要因：抗核抗体.抗Jo-1抗体.抗RNP抗体.抗PM-Scl抗体などの自己抗体が.ほとんどの多発性筋炎/皮膚筋炎患者の血清に検出されます。 また.多発性筋炎・皮膚筋炎患者の筋肉や皮膚の血管壁には.免疫グロブリンや補体の沈着が見られ.多発性筋炎・皮膚筋炎の発症には免疫因子が関与していることが示唆されています。
[病態の解明］。
多発性筋炎／皮膚筋炎は.遺伝的要因と環境要因が重なり.横紋筋組織の抗原性が変化したり.体内の免疫機能に異常が生じ.筋組織が障害を受けることで発症します。 この病気には.細胞性免疫と液性免疫の両方の異常が関与しています。
(細胞性免疫の異常：多発性筋炎・皮膚筋炎の患者さんの筋生検では.主にリンパ球やマクロファージなどの炎症性細胞の浸潤が認められます。 多発性筋炎では筋細胞や内皮下に大量のTリンパ球やマクロファージが見られ.皮膚筋炎では皮下血管の周囲に大量のBリンパ球が浸潤している。 このことから.細胞性免疫が重要な役割を担っていることが示唆されます。
(ii) 液性免疫の異常：多発性筋炎・皮膚筋炎の患者さんの血清中には様々な自己抗体が存在し.免疫グロブリンが上昇する。 これらの現象から.この病気には体液性免疫も重要な役割を担っていることが示唆されます。
[病理学］
多発性筋炎/皮膚筋炎の基本的な病理変化は.T-およびB-リンパ球の浸潤.筋線維の不均一な厚さ.局所的に分布する筋線維の変性および/または壊死.筋細胞の再生.線維化および筋萎縮である。 皮膚病変は.皮膚と皮下組織の両方に炎症性細胞の浸潤を伴う血管周囲の炎症が主体です。 古典的筋炎の初期の病理学的変化は.筋線維の腫脹.横線の消失.筋小胞体のヒアリン化.筋原線維膜細胞の核形成の増大.炎症細胞（リンパ球.マクロファージ.プラズマ細胞）の浸潤などである。 病気の末期には.筋繊維が剥離・破壊され.今度はガラス状.顆粒状.空胞状になり.壊死したり.筋組織が完全に消失して繊維組織に置き換わったりします。 皮膚筋炎の患者さんの筋肉の病理学的特徴は.筋束の間の血管の周りにリンパ球を含む炎症細胞が浸潤し.筋束の周りに集中している筋繊維が損傷・萎縮し.断面で見た筋束の端の筋繊維径が著しく縮小していることです。
[臨床発表］。
全身症状として.中等度または低度の発熱.倦怠感.嗜眠.体重減少などがみられ.弛緩性疾患である。
(筋炎：筋障害は本疾患の重要な臨床症状の一つであり.典型的な患者さんでは.上肢および下肢の近位筋の筋力低下が左右対称に進行することがあります。 筋力低下は主に骨盤帯や下肢筋群から始まり.階段を上るのが困難.しゃがんでから立つのが困難.歩みが遅い.揺れが不安定などの症状が現れます。 上肢が侵されると.握力の低下.腕が上がりにくくなる.髪をとかすのが難しくなるなどの症状が現れます。 頸部の筋肉が侵されると.横になったときに枕から頭を離すことができなくなり.ひどい場合には寝返りが打てなくなり.座ったり立ったりするときに頭をまっすぐに保つことができなくなります。 咽頭筋や食道筋が侵されると.嗄声や滑舌の悪さ.嚥下困難が生じます。 筋力の測定は.筋損傷の程度と範囲を決定するのに役立ち.疾患の進行と治療効果の重要な臨床指標となり得ます。 レベル0：完全麻痺.レベル1：筋収縮はできるが運動ができない.レベル2：手足は平面内で動かせるが重力に耐えられない.レベル3：手足は平面外で持ち上げられるが抵抗できない.レベル4：抵抗できるが筋力が弱い.レベル5：通常の筋力である。
(皮膚病変：皮膚病変は筋肉病変と前後して.あるいは同時に現れることがあり.皮膚筋炎の患者さんでは皮膚病変が最初の症状であることが多いです。 1.ゴットロン徴候：中手指節.近位指節.肘関節の伸側に現れる紫紅色の斑状皮疹で.上面が扁平で一部が鱗屑し.経時的に皮膚萎縮と色素脱失が起こる。 2.粟粒紅斑：両側の上眼瞼と眼窩周囲に現れる暗紫色の水泡性皮疹で皮膚筋炎に特有の皮疹。 3.皮膚異色症：肩背.首前.前胸部の V 型部位に現れる皮疹である。 4.機械手：手指の外側と掌側の皮膚が角化し.ひび割れや剥離を生じ.長時間油を扱う人の手に似ている。 5.石灰化：肩.肘.大腿.膝.脊椎に皮下の石灰化斑や石灰化プラークを認める患者が少数ながら存在します。 その他：皮膚筋炎の患者さんでは.爪の変性.指先の潰瘍.レイノー現象などを生じることがあります。
（多発性筋炎・皮膚筋炎の患者さんでは.関節痛や関節炎を起こすことがあり.近位指節間関節.中手指節関節.手関節が最もよく侵される。
(肺の変化：多発性筋炎・皮膚筋炎の患者さんの肺の病理は.主に間質性肺病変.誤嚥性肺炎.胸膜炎であらわれます。 患者は咳.痰.呼吸困難を呈することがある。
(v) 循環器系の変化： 患者の中には.動悸.心房細動.呼吸困難などを訴える者もいる。 心電図や心エコーでST-T変化.不整脈.僧帽弁逸脱.心嚢液貯留が見られることがあります。
(消化器系の変化：多発性筋炎・皮膚筋炎の患者さんでは.食道・咽頭筋の病変により嚥下障害や食道逆流がみられることがあり.消化性潰瘍を起こす患者さんも少数ながらおられます。
(vii) 腎臓の変化：本疾患では腎臓はほとんど侵されず.孤立例で局所増殖性糸球体腎炎を起こすことがあるが.ほとんどの患者は腎臓の機能は正常である。
(viii) その他：10～30％の患者さんが胃がん.肺がん.乳がんなどの悪性腫瘍を発症しています。 また.腫瘍を摘出すると筋炎が著しく緩和されることがあります。
[臨床検査薬及び付随する検査薬］。
(i)検体検査
1
血清筋酵素：血清筋酵素プロフィールは.クレアチンキナーゼ（CK）.乳酸脱水素酵素（LDH）.アラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）.アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）など簡単で信頼できるこの疾患の最も一般的な検査法です。 クレアチンキナーゼは.これらの酵素の中で最も感受性が高い。
2
自己抗体：本疾患の患者さんの約20〜30％に抗核抗体が陽性となり.その中でも斑点型が最も多くみられます。 近年.筋炎に特異的な抗体として.1）抗アミニールtRNA合成酵素抗体（抗Jo-1.EJ.PL-12.PL-7抗体）：このうち抗Jo-1抗体は筋炎に特異的で.陽性率は20-50％程度と言われています。 これらの抗体は間質性肺線維症によって強調され.しばしば多関節炎.レイノー現象.メカニックハンドなどの症状を伴い.抗シンテターゼ症候群あるいは抗Jo-1症候群と呼ばれる。 2) 抗SRP（シグナルレコグニッション
抗SRP抗体は抗シンテターゼ抗体と同じものであるが.抗原が異なる。 抗SRP抗体陽性の患者は男性に多く.急性発症の心筋炎.重度の心筋障害.グルココルチコイドに対する反応性の低さ.予後の悪さが特徴的である。 3）抗Mi-2抗体：皮膚筋炎に特異的な抗体で.陽性率は約21％です。この抗体陽性者の95％に皮疹が見られますが.間質性肺病変はまれで予後も良好です。
(筋電図：本疾患の診断手段の一つであり.多発性筋炎・皮膚筋炎の90％は筋電図で筋原性障害の変化を示し.1）低振幅.短距離多相性波.2）挿入（電極）誘発の増強.陽性シャープ波.自発性細動波で発現.3）自発性.無秩序.高周波放電で特徴付けられる。
(iii) 皮膚と筋肉の生検：患者の約2/3は筋炎に典型的な病理学的変化を示し.残りの1/3は非典型的変化.あるいは正常な筋肉生検が行われる。 多発性筋炎/皮膚筋炎の基本的な病理変化は.炎症細胞浸潤.筋原線維変性および/または壊死.筋細胞再生.線維化.筋無力症であり.TおよびBリンパ球浸潤が特徴的な変化である。 皮膚病変は主に血管周囲の炎症で.皮膚と皮下組織の両方に炎症性細胞の浸潤が見られます。 また.筋肉の変化は局所的に分布することが多く.筋繊維の太さが不均一であることも本疾患の病理学的特徴です。
[診断】について］
多発性筋炎/皮膚筋炎は.現在でも1975年にBohanとPeterが提唱した診断基準で診断されています。 その内容は以下の通りです。
1. 左右対称の.進行性の近位筋の筋力低下。
2. 筋生検で筋の壊死.再生.炎症性変化を認め.筋膜の萎縮を伴うことがある。
3.血清筋酵素プロファイルの上昇。
4.筋電図は以下の筋原性障害を示す：1）低振幅.短時間.多相性の運動単位電位の波.2）細動.正鋭波.挿入活動の増加.3）自発的な高周波放電。
5.皮膚変化：Gottron徴候.陽性紫色紅斑.露出部の発疹などである。
1～4があれば多発性筋炎.1～4のうち3があり発疹があれば皮膚筋炎の診断が確定します。
[鑑別診断］
典型的な多発性筋炎・皮膚筋炎の患者さんでは.左右対称の近位筋の筋力低下.筋酵素の上昇.筋原性障害を示唆する筋電図.筋生検などの証拠があり.診断は難しくありませんが.非定型症状の方は.他の疾患との鑑別が必要です。
多発性筋炎/皮膚筋炎との鑑別が必要な疾患。
(i) リウマチ性多発筋痛。
リウマチ性多発筋痛症は.50歳以上の高齢者に多く.肩甲骨や骨盤帯などの近位筋群や体幹部の痛みを主徴とし.朝のこわばりや関節痛を伴うこともあります。 臨床検査では.急激な血沈やCRPの上昇を示すことがあります。 多発性筋炎・皮膚筋炎とは異なり.筋酵素プロファイルや筋電図が正常で.筋生検では正常な筋繊維が確認されます。
(ii) 全身性エリテマトーデス。
SLEは若い女性に多く.発熱.発疹.関節炎.腎機能低下などを特徴とします。 検査では様々な自己抗体.特に抗Sm抗体や抗dsDNA抗体が検出され.診断に重要な役割を担います。 SLEの発疹は通常.顔面に左右対称の蝶形紅斑を生じ.皮膚筋炎の発疹とは明らかに異なります。 また.SLE患者の筋酵素プロファイル.筋電図.筋生検はほとんど異常がない。
(iii) 重症筋無力症
重症筋無力症は.神経筋接合部の伝達障害に起因する慢性疾患で.活動により悪化し.休息により一部回復する骨格筋の極度の疲労を主徴とし.抗コリンエステラーゼ薬による治療が効果的である。 本疾患は.眼瞼下垂.複視.斜視などの眼筋外反を伴うことが最も一般的です。 血清学的検査では抗アセチルコリン受容体抗体の上昇が認められますが.筋酵素学的プロファイル.筋電図.筋生検では有意な異常が認められません。
(その他：低カリウム血症.低マグネシウム血症.甲状腺機能亢進症.特定の細菌・ウイルス感染症.特定の薬剤に対する毒性反応も筋炎様症状を引き起こすことがあります。
[治療】について］
(一般的な治療法：活動期は安静とし.回復期には適切な活動を行うことができるが.過度の疲労は避けること。
(ii)薬物治療。
1 グルココルチコイド：多発性筋炎／皮膚筋炎の治療にはグルココルチコイドが選択され.プレドニゾンが最もよく使用されます。 プレドニゾンの開始用量は1~1.5mg/kg/日で.病気の改善と筋酵素プロファイルの改善に応じて徐々に減らすことができる。プレドニゾンはゆっくりと減らす必要があり.通常は1ヶ月に10mg以下である。さらに.治療期間は長く.しばしば1年以上である。 重症例やグルココルチコイド療法に反応しない症例には.免疫抑制剤を追加する必要があります。
2 免疫抑制剤：免疫抑制剤は.(1)グルココルチコイド療法の効果が不十分な場合.(2)ホルモン剤の禁忌の場合.(3)グルココルチコイド療法は有効だが重篤な副作用が生じる.減薬しても再発する場合に検討することができます。 免疫抑制剤とグルココルチコイドの併用は.臨床症状を速やかに緩和し.使用するホルモンの量を減らし.合併症を減らすことができます。 一般的に使用される免疫抑制剤には.メトトレキサート.シクロホスファミド.アザチオプリンなどがあります。
3 その他の治療法：抗マラリア薬.シクロスポリンA.免疫グロブリン静注ショック.血漿交換などの治療が行われ.一定の効果が得られている患者もいます。
予後
グルココルチコイドや免疫抑制剤の正しい使用により.多発性筋炎・皮膚筋炎の予後は著しく改善し.5年生存率は80％以上となっています。 本疾患の主な死因は.心肺機能の低下と二次感染です。