皮膚筋炎は.主に横紋筋にリンパ球浸潤を伴う非化膿性の炎症性病変で.様々な皮膚病変を伴う場合と伴わない場合があります。 臨床的には四肢帯筋.頸部筋.咽頭筋の左右対称の筋力低下が特徴で.しばしば様々な臓器を巻き込み.腫瘍や他の結合組織疾患を伴うこともあります。 1. 四肢帯筋と前頚部屈筋の対称的な筋力低下 数週間から数ヶ月かけて進行し.嚥下障害や呼吸筋の関与の有無にかかわらず 2. 異常筋生検 壊死.食作用.I型およびII型筋線維の再生.好塩基球の増加.核内の大きな膜状小胞と拡大した核 小体.筋束周囲の萎縮.筋線維の大きさが変動.血管周囲の炎症細胞侵入が認められる。 血清骨格筋酵素値の上昇.特にクレアチンホスホキナーゼ.次いでアルドラーゼ.血清アミノトランスフェラーゼ.乳酸デヒドロゲナーゼ。 4.筋電図証拠 筋電図は運動単位電位の短時間.低振幅.多相性波.細動波増加.正鋭波.挿入活動.異常高周波放電の反復。 5.皮膚症状 眼瞼の斑（日光湿疹）と眼窩周囲水腫.手の甲の赤い.はれもののような発疹。 膝.肘.足首のほか.顔.首.胸部上部にも及ぶことがある。 この基準を用いることの限界は.以下に定義される。 皮膚筋炎の診断を確定するには.4つの基準のうち3つと発疹を満たす必要があり.多発性筋炎の診断を確定するには.発疹がなくても4つの基準を満たす必要があります。 2つの基準を満たし.発疹があれば皮膚筋炎.発疹がなくても3つの基準を満たせば多発性筋炎の可能性があります。 1つの基準を満たし.発疹がある場合は皮膚筋炎.2つの基準を満たし.発疹がない場合は多発性筋炎が考えられます。 筋線維の自発的収縮をもたらす運動ニューロンの異常や長管状症状.感覚の変化.神経伝導時間の短縮.筋生検による線維の萎縮と集積を含む中枢神経障害または末梢神経障害の証拠。 2.筋力低下の進行が遅く持続する.家族歴が陽性.ふくらはぎが太くなるなどの特徴があれば.筋緊張性ジストロフィーの存在が示唆されます。 3.生検で結節性疾患などの肉芽腫性筋炎の証拠がある。 4.トリキノーシス.住血吸虫症.トリパノソーマ症.ブドウ球菌感染症.トキソプラズマ症などの感染症。 5.最近.クロフィブラート.アルコールなど様々な薬物や毒物を使用したこと。 6.横紋筋融解症は主にサルコイドミオグロビン尿として現れ.ストレスの多い運動.感染症.圧挫損傷.四肢の大動脈の閉塞.長期の昏睡または痙攣.高電圧感電事故.熱中症.悪性高熱症候群.ある種の海ヘビにかまれた後に見られる。 7.McArdle症候群（マカードル症候群）などの代謝異常 8.甲状腺機能亢進症.粘液水腫.副甲状腺機能亢進症.副甲状腺機能低下症.糖尿病.クッシング症候群などの内分泌異常症 9.糖尿病.高血圧.高脂血症.高血圧症.高脂血症.高血圧性貧血.高血圧性貧血.高血圧性貧血.高血圧性貧血.高血圧性貧血.高血圧性貧血など 9. 重症筋無力症におけるアセチルコリン反応.d-シルトロピン感受性の反復神経刺激に対する反応性の低下。