中枢性思春期早発症の一般的な原因

中枢性思春期早発症は.中枢神経系の器質的病変と特発性思春期早発症の2つに分類して見られることがほとんどです。 (1)中枢神経系の器質的病変の一般的な原因は.以下のカテゴリーに分類される。 1.後天性:脳膿瘍.頭蓋放射線療法.中枢神経系の炎症.頭蓋・脳外傷.手術など。 2.先天性:例:くも膜嚢胞.水頭症.視床下部奇形.中隔・視神経形成不全.頭蓋上鞍部嚢胞.など 3.脳腫瘍:黄体形成ホルモン(LH)分泌腺腫.星状細胞腫.神経膠腫など。 (2) 特発性思春期早発症:特発性思春期早発症の原因はいまだ不明である。 このグループの患者の大半は散発的な発症であることが判明しているが.少数ながら家族性の特徴があり.後者は主に男子に多く.家族性の男性思春期早発症は主に思春期早発症歴のある父親から遺伝することが分かっている。 特発性中枢性思春期早発症は.男児よりも女児に多くみられます。 小児の思春期早発症の全体的な発生率と病因には性差がある。 女児の中枢性思春期早発症の原因として最も多いのは特発性思春期早発症で.散発性.家族性を含めて女児の中枢性思春期早発症の80%~90%を占め.前者が大部分を占めています。 女児の特発性思春期早発症の病因は未だ不明であり.中枢神経内分泌機能に影響を与え.思春期開始の制御障害につながる特定の要因が関係している可能性があります。 男子の中枢性思春期早発症は30%未満であり.その多くは中枢神経系の様々な病態に続発するもので.男子の思春期早発症の約60%を占め.中でも悪性腫瘍.松果体腫瘍.胚細胞腫瘍など中枢神経系の腫瘍に続発するものが最も多い。 したがって.男児の特発性思春期早発症と診断する前に.中枢神経系の器質的病変による二次性思春期早発症を除外するために.慎重な検査を行う必要があります。 女性の思春期早発症の一般的な原因 思春期早発症とは.9歳以前に乳房の発達.成長の促進.陰毛の初発.月経の開始など.女性の二次性徴が現れることを指します。 思春期早発症の徴候や症状は.全身的なものと局所的なものがあり.ほとんどのお子様が思春期を迎えるのが早い一方で.乳房の発達や陰毛の発生が早く見られるだけのお子様もいます。 一般的な原因を以下に記します。 1.中枢性要因 ①視床下部-下垂体軸機能の早期成熟体性思春期早発症と呼ばれ.系統的検査により異常が認められる真の思春期早発症または原発性思春期早発症を指します。 思春期早発症の約9割を占める。 視床下部-下垂体-卵巣系のGnRH-Gnパルス放出リズムの早期確立と分泌により.卵巣卵胞の発育と性ホルモン分泌が促進され.早発.排卵.受胎可能な状態になり.二次性徴の発達は通常の思春期発達手順と順序に従うが.ほとんど全てがホモ早発性思春期といえる。 (2) 脳炎.結核.髄膜炎.傷害.血管奇形.脳低形成.水頭症.腫瘍(中脳奇形.膠芽腫.頭蓋咽頭腫.奇形腫).松果体腫瘍.多発骨線維異形成.いわゆる症候群など.視床下部-下垂体系の疾患は.視床下部の性中枢を破壊し.下垂体の抑制制御を阻害し.下垂体ゴナドトロピンを引き起こす これにより.下垂体性ゴナドトロピンが分泌され.思春期早発症となる。 2.末梢性要因 卵巣腫瘍や副腎腫瘍によるものが多い。 最も多い原因は卵巣・副腎腫瘍で.顆粒膜細胞腫.奇形腫.濾胞膜細胞.原発性絨毛癌などが同性愛性思春期早発症の原因となり.支持間葉系細胞腫.肺門細胞腫.異性愛性思春期早発症の原因となります。 先天性副腎皮質過形成やアンドロゲンを過剰に分泌する腺腫は女性の男性化を引き起こし.出生後.思春期周辺期には成長促進.多毛症.喉頭結節の発達.クリトリスの肥大など異性愛性思春期早発症の兆候を示します。 臨床観察によると.思春期早発症の約70%は原因不明で.特発性や遺伝的なもの.あるいは環境要因や性ホルモンの食品汚染によるものであることが分かっています。 また.思春期早発症は.単純な乳房や陰毛の早期出現を含む単一の性徴の発現.すなわち不完全思春期早発症や一時的思春期早発症によって現れることもあります。