先天性耳の奇形における聴力問題の鍵は何か?

聴覚障害について親が相談されるとき.一番心配されるのは聴力である。 患側には全く聴力がないと思っているか.ピアスを開ければ聴力は回復すると思っているか.あるいは皮膚を切開すれば中に外耳道があるとさえ思っているか.などである。 実は.これらはすべて概念的な間違いを犯しており.胚発生の観点から説明しなければならない。 耳は外耳.中耳.内耳の3つの部分で構成されている。 外耳は耳介と外耳道からなり.内耳はカタツムリのような蝸牛で.聴覚神経を介して脳に情報を伝達し.聴覚を形成する電子システムとして機能する。胚発生の過程で.外耳と中耳は同じ組織塊.主に第一鰓弓と第二鰓弓から発生するが.内耳は特徴的な組織由来である。 そのため.小耳症患者では中耳も内耳と同時に奇形となるが.内耳は正常であるため.小耳症患者の患側も部分的な聴力(骨伝導聴力)となる。 外耳道閉鎖と中耳奇形のため.患側の聴力閾値は40~60dB(正常は0~20dB)であるため.問題の鍵は空気伝導である。幸いなことに.小耳症のほとんどの患者さんには健康な正常耳があり.さらに患側の耳自体にも部分的な聴力があるため.聴力定位に若干の影響があることを除けば.日常生活や学習への影響は基本的にありません。聴力問題の外科的矯正には.顔面神経を避けて骨に穴を開け.鼓膜を形成するための組織移植が行われますが.変形して癒合した聴性結節は修復不可能な場合があります。 また.骨トンネル内にインプラントを埋入した場合.慢性的な体液の流出や.不快な臭いを発生させる感染症がしばしば起こり.骨の穴(外耳道)が狭くなってしまうという問題も多い。 合併症がない場合でも.すぐに聴力が改善しても.長期的に持続することはほとんどありません。 さらに.患者は外耳道に水が入らないようにしなければならず.術後は泳いではならない。 上記のような手術の制限や治癒の問題を考慮すると.現在.国際的に中耳手術の利点は術後のリスクや合併症を上回らないと考える外科医がほとんどで.そのため.両耳の小さい患者にのみ中耳手術を行っている。 外科医の中には.片耳小耳症の患者を管理できないのであれば.両耳手術はすべきではないと考える人さえいます。 両側の小耳症に対する聴力手術の場合.聴力手術によってその部分の皮膚が破壊され.瘢痕が形成され.後の外耳再建が困難になる可能性があるため.一般的にはまず耳の再建を行うべきであると考えられています。外耳再建と聴力再建を同時に行う手術については.両手術を同時に行った場合の結果は互いに影響し合い.理想的なものではなく.この理想的でない結果を受け入れることは現在では困難である。