進行性半顔面萎縮症は.パリーロンバーグ症候群とも呼ばれ.顔面組織の進行性一側性ジストロフィー障害であり.少数の病変は四肢や体幹に拡大することがある。 筋繊維の萎縮が進行しても.重症の場合は軟骨や骨まで侵されることはありません。 この病気は.様々な原因による交感神経の機能障害が関係しており.その結果.顔面組織の神経栄養障害が起こり.最終的には顔面組織が萎縮すると考える学者がほとんどである。 その他.局所的あるいは全身的な感染性傷害.三叉神経炎.結合組織病.遺伝的変性などが説かれる。 多くの学者は.この病気は交感神経機能障害と関係していると考えている。交感神経機能障害はさまざまな原因によって引き起こされ.顔面組織の神経栄養障害を引き起こし.最終的に顔面組織の萎縮につながる。 その他.局所的あるいは全身的な感染症や外傷.三叉神経炎.結合組織病の遺伝的変性などが説かれる。 進行の速度は様々で.多くの症例では数年から10年以上進行した後に寛解する傾向がありますが.関連するてんかんが継続することもあります。 疫学：側顔面萎縮症（Parry-Romberg症候群）は.小児期から青年期に発症する傾向があります。 通常は10～20歳の間だが.絶対的な年齢制限はない。 女性については.より包括的な発生率の統計は得られていない。 ホルネル症候群などの頸部交感神経障害の症状を伴う例もあり.一般的には自律神経系の中枢または末梢の障害が関係していると考えられており.原因はまだ解明されていない。 また.小児麻痺などの特定の感染症.外傷.内分泌異常.自己免疫疾患などと関連する場合もあります。 病変部の筋肉は.脂肪や結合組織の減少により小さくなりますが.筋繊維は影響を受けず.収縮能力は保たれます。 まず顔の皮下脂肪と結合組織が侵され.次に皮下皮膚.毛髪.脂質腺が侵され.最も深刻なのは軟骨と骨であり.顔以外の皮膚や皮下脂肪も侵される。 同側の頸部交感神経に小さな円形細胞浸潤を認めることがあります。 大脳半球の萎縮を伴う症例もあり.同側対側または両側の場合があります。 個々の症例は.片麻痺性萎縮を伴う。 生検では.皮膚の乳頭層の萎縮.真皮と脂肪組織の線維化.筋繊維へのリンパ球と形質細胞の浸潤の減少が認められる。 また.顔面神経線維の萎縮や空胞変性では.電子顕微鏡で軸索変性が見られることが報告されている（Henta 1999）。 臨床症状：1.時に20歳前の青年期に発症し.女性に多く.約3/5を占める。2.20歳前に発症し.3/4はinsidiousな発症である。 顔面萎縮のほか.軟口蓋.舌.口腔粘膜を侵すことが多く.時に同側の頸部.胸部.体幹.四肢の萎縮を伴うことがあります（約10％）。 患側は健常側とは対照的に.顔がこけて老けた印象になり.髪の毛や眉毛.まつ毛が抜けることが多い。 顔面痛や片頭痛を伴うこともありますが.感覚障害は稀で.患側の汗腺や涙腺の調節障害に加え.ホルネル症候群を認めることもあります。 発作を伴うものは少数で.約半数は脳波に発作的な活動を認めます。 脳萎縮を伴うものは.片麻痺.半盲症.失語症などを認めます。 2.疾患領域は.多くの場合.脱毛.色素沈着.白斑.毛細血管拡張.増加または減少汗分泌.減少唾液分泌.頬骨額骨と正常な皮膚と他の沈没が境界の明確なラインを持って伴う限られた皮下脂肪や結合組織萎縮皮膚萎縮.しわを示しています。 3.いくつかのケースと現在の瞳孔の変化.虹彩の色素減少.目陥没や突出目の炎症二次緑内障顔面痛や軽度の病的側低麻痺.顔の筋肉のけいれん.内分泌障害など.病気の経過とともに進むことができます顔面側萎縮と局所脂肪萎縮もしばしば体の一部の皮膚の硬化を伴っています。 四肢や体幹が侵されると.四肢は細く短くなり.乳房は小さくなり.腋毛はまばらになり.内臓は小さくなるが.筋力は正常である。 また.萎縮が反対側の手足を侵食するケースもあり.交差性側方萎縮と呼ばれる。 合併症：発作や片頭痛を併発する患者はごく一部であるが.約半数は脳波に発作性活動が記録される。 診断：本疾患特有の顔面形態と画像変化から診断される。 典型的な片側顔面萎縮.特に皮下脂肪の萎縮を呈し.時に頭蓋.頚肩部.四肢に広がり.筋力に影響を与えない場合は診断は困難ではない。 鑑別診断：初期にのみ.以下の疾患と鑑別する必要がある。 1. Lawrence-Feip症候群とも呼ばれる先天性リポジストロフィー症。 乳幼児期には外陰部の肥大や頭部の多汗症を合併することが多い。 後期には.先端巨大症と同様に.肝・腎機能不全や心肥大を伴う糖尿病を発症することもあります。 2.限局性強皮症 初期はわかりにくいかもしれませんが.頭部や顔面は強皮症の好発部位ではなく.強皮症は下層の組織と挟まりにくく.鑑別に役立つ瘢痕状の分布はありません。 血液.脳脊髄液のルーチン検査.生化学検査は非特異的である その他の補助的検査： 1． 2.MRIやCTで病巣側の骨.臓器.大脳半球に萎縮性変化が見られる。 3.脳波は発作的なスパイクや徐波を示すことがある。 治療法：有効な治療法はなく.通常は対症療法にとどまる自己限定的な病気です。 カンプトテシン（臭化水素酸カンプトテシン）5mlを生理食塩水10mlに混ぜて顔のツボに注射する方法があり.軽症の場合は有効です。 鍼灸.理学療法.マッサージも可能です。 通常.自己限定的であり.一定以上には進行しない。 予防：有効な予防法はないが.考えられる一次的な原因に対する予防が主な関心事である。