チアノーゼは.人体の酸素欠乏症の現れであり.人体の還元型ヘモグロビンが50g/Lより低ければ.20mlの酸素を運ぶことができ.酸素飽和度は95％～100％.血液中の還元型ヘモグロビンが50g/Lより高く.体動脈の酸素飽和度が85％以下だと皮膚.手足の指.爪床や粘膜が青や紫黒に見え.臨床的にはチアノーゼとして知られています。 チアノーゼの原因は.ヘモグロビンの異常と還元型ヘモグロビンの過剰な量である。 先天性心疾患におけるチアノーゼは.還元ヘモグロビンの増加によるものである。 チアノーゼが起こる条件にはどのようなものがありますか？ 先天性心疾患児の中には.肺動脈弁閉鎖症.永久動脈幹.ファロー四徴症.完全大動脈転位症.三尖弁閉鎖症.肺静脈完全異所性排水症などの奇形で.心臓内で血液が「右から左」にシャントされ.酸素濃度の低い静脈血が酸素化せずに体循環に入ってしまい.チアノーゼとなる例もあります。 その結果.還元型ヘモグロビンの量が増え.中心性チアノーゼと呼ばれるチアノーゼが発生します。 2.先天性心疾患の中には.生まれつきチアノーゼがなく.病気の進行とともに肺高血圧症を発症し.左心房.左心室.大動脈系から右心房.右心室.肺循環への血液シャント（「左から右」シャント）.右心房.右心室.肺系から左心房.左心室.体循環への血液シャント（「右から左」シャント）になっているものもあります。 右から左への」シャント）.チアノーゼを発症する。 3.シャントのない患者さんでも.心不全.肺での血液の酸素化不良.組織での血液の流れの低下などにより.血液から組織への酸素の交換が多くなり.還元ヘモグロビンが増加し.末梢チアノーゼと呼ばれるチアノーゼを起こす場合があります。 臨床的にはチアノーゼがあるほど重症で.特にこれまでチアノーゼがなかった先天性心疾患では.チアノーゼがあることで病状が進行し.手術の時期を逸してしまう可能性が高いと言われています。 また.チアノーゼのない症例では.チアノーゼがある場合に外科的治療の機会を失わないよう.できるだけ早期に手術を行う必要があります。 1.心内奇形により肺への血流が減少し.酸素を含む血液の量が体の代謝を満たすことができないため.体は肺への血流を増加させて体の酸素需要を確保するために.肺組織や気管支に大規模な新生血管.すなわち副血行を生成して代償するが.これらの異常な副血管は容易に気管に破裂して咳払い血を発生させます。 2.一方.先天性心疾患では.肺血流の大量増加により.体循環から肺循環へのシャントが起こり.肺高血圧や臓器肥大が起こり.肺循環から体循環へのシャントの末期にはチアノーゼが発生します。 肺高血圧症の結果.肺血管が細くなり破裂しやすくなり.血液が気管から吐き出されるため.血を吐くという症状が現れるのです。 チアノーゼの患者さんが血を吐くようになったら.まず慌てずに安静にして.近くの病院へ運び.内科的・外科的治療を受けさせることです。 このような患者さんは.激しい運動をしないように注意し.なるべく柔らかいものを食べて.感染が起こらないようにする必要があります。