概要 目的 気管狭窄を伴う先天性心疾患の一期的矯正術をレトロスペクティブにまとめる。 方法 2001年8月から2005年11月まで，気管狭窄を伴う先天性心疾患6例を一期的手術で矯正した。 手術時年齢は24dから3年，平均13.16±12.03ヶ月，体重は4.2から10kg，平均7.98±2.03 kg，この中にはファロー四徴症の3例，1例に付随していた 肺動脈閉鎖症.心室中隔欠損症2例（うち1例は大動脈の狭窄も伴う）.肺動脈スリング1例。 全例.低体温体外循環下で前駆症状を治療し.気管狭窄の管理も併用した。 1例は術後早期に死亡し.左右気管支の同質性狭窄のため人工呼吸器を外せなかった。1例は術後肺動脈スリングで無事退院したが.3ヵ月後に気管内肉芽腫症を発症し.家族が治療を断念した。 残りの4例は術後順調に回復し.6ヶ月から4年間経過観察されたが.息切れの臨床症状は認められなかった。 超音波による心機能の検討は良好であった． 3例はCTによる検討を行い，有意な狭窄のない気管吻合部のパテントを示した． 手術中に体外循環下で気管狭窄を矯正することは安全であるだけでなく.同時にプレコンディショニングを矯正することで術後のリハビリテーションにも有益である。 小児の先天性気管狭窄症の管理は難しく.狭窄の程度により様々な方法がありますが.管理の原則としては.自家組織の使用.気管形態と気管内壁の細胞機能の保存.気管成長の維持と長期成績の良好なことなどが挙げられます。