先天性肺低形成は.その程度により3つのカテゴリーに分けられる：肺の片方または両方がない：肺先天異常.肺低形成：気管支原基が末期の盲嚢状で肺血管や肺実質が見えない：肺低形成：気管支.血管.肺胞組織は見えるが数または量が減少している。 また.肺血管などの奇形を伴うこともある。 先天性低形成の典型的な症状のひとつに片側の胸郭の崩壊がありますが.どのようにして片側の胸郭が先天性低形成と診断されるのでしょうか？ 臨床検査：動脈血ガス分析では低酸素血症を認めますが.動脈血中の炭酸ガス分圧は正常範囲内です。 胸部コンピュータ断層撮影（CT）：特に3D画像スキャンは気管気管支奇形を明確に示すことができ.血管造影とカラードップラーは血管（肺動脈と静脈）奇形の視覚化と無気肺と気管支拡張症の他の原因の特定に役立ちます。 2.気管支鏡検査：気管支の内腔と閉塞を観察するのに役立ちます。 3.肺機能検査：肺機能では.拘束性換気機能障害.肺のコンプライアンス低下.気道抵抗の増大がみられます。