概要
概要
悪性組織球症は、高熱、貧血、肝臓・脾臓・リンパ節の腫大、汎血球減少、出血、黄疸、進行障害を主な臨床症状とするクローン性の悪性組織球増殖性疾患で、急速に進行し、治療は化学療法が基本であり、予後は極めて不良である（病態の進展により、2016年版の新WHO分類では悪性組織球症は存在しなくなり、検査結果、病理結果などから、以下のように分類されている）。 として分類されています。）
健康保険は適用されますか？
はい。
診療科
血液内科、腫瘍内科
臨床症状
発熱、皮膚・粘膜の蒼白、出血、倦怠感、肝腫大、脾腫大、リンパ節腫大など
危険性
生命を脅かす多臓器障害が現れることがある。
検査
身体診察、血液検査、骨髄塗抹、細胞免疫化学染色、病理組織学的検査、染色体検査など。
診断
高熱、肝腫大、脾腫、リンパ節腫大を認め、骨髄塗抹検査などを組み合わせて診断する。
治療の原則
有効な治療法はなく、化学療法が短期的には有効である。
治療
治療により短期的に症状が軽減することがある。
食事療法
バランスのとれた食事と栄養補助食品。
気になる質問
悪性組織球症とは？
悪性組織球症は、単球-マクロファージ系における組織球の異常増殖を伴う全身性の悪性疾患です。
悪性組織球症の臨床症状は、発熱、やせ、完全な造血、および肝臓、脾臓、リンパ節の腫大である。 ほとんどが若年者にみられ、急速に発症し、予後不良である。
悪性組織球症の細胞形態には次のような特徴がある：細胞質は好塩基性で、空胞があり、大きく不規則な核は中～高密度で、時に二核化し、核膜は厚く、細胞の核は分裂現象を示し、多極化する傾向がある。
医療技術の進歩により、悪性組織球症の治療効果は著しく向上した。 計画的な治療により、ほとんどの患者は臨床症状をある程度緩和することができます。 したがって、悪性組織球症にかかったとしても、あわてず、医師と協力し、積極的に系統的な治療を行うことで、生存率を向上させることができます。
原因
疫学
最も多い年齢は20～40歳で、女性より男性の方がやや多い。
病因
原因は不明で、免疫やウイルス感染が関係している可能性がある。
症状と診断
典型的な症状
臨床症状は多彩で非特異的である。 一般に急性型と慢性型に分けられる。 急性型は一般的で、発症が早く、病状が攻撃的で、経過が短い。 主な症状は発熱で、多くの場合、発熱は最初の症状であり、持続する高熱、または不規則な高熱で、しばしば過剰な発汗、疲労、進行性の貧血、全身不全を伴う。 また、上気道感染症や肝腫大、脾腫大、リンパ節腫大を繰り返す場合もあり、これらは進行性で明らかなことが多い。 表在リンパ節腫大は末期に多く、特に頸部と脇の下に多く、腹腔内リンパ節腫大はしこりを形成することがある。 皮膚および/または粘膜からの出血がよくみられる。 黄疸は少数の患者にみられる。 ある部位に特に顕著な病変があるために特殊な症状や徴候が生じ、それが優勢になることがある。 肺に浸潤すると、咳嗽、喀血、胸痛など、あるいは呼吸不全；食道、胃、小腸、大腸、膵臓などの消化器系が侵されることがあり、腹痛、下痢、便秘、悪心、嘔吐、タール便などが生じる；心臓が侵されることがあり、動悸などの不快感；腎臓が侵されることがあり、蛋白尿、血尿など；骨格が侵されることがあり、骨痛；および多形質細胞腫が存在することも一般的である。 多形質細胞腫もよくみられ、胸部、腹部、心膜の漿膜腔に胸水を貯留する。 さらに、皮膚の結節またはしこり、乳房結節、および四肢の麻痺、疼痛、痙攣などの神経症状がみられることがある。 慢性悪性組織球症は頻度が低く、発症が緩徐である；主症状は貧血、脾腫または間欠的な発熱であり、これらの症状はより軽度で、1年以上、長期では10年以上経過するまで緩徐に進行し、上記の急性の典型的な臨床症状が現れ始める。
診断根拠
1.臨床症状は、急性発症、遷延する発熱を特徴とし、進行性の肝腫大、脾腫大、リンパ節腫大、進行性の肝不全、進行性の全造血、進行性の全身不全を伴い、しばしば黄疸、出血、皮膚病変および漿膜腔液貯留を伴う。 2.骨髄塗抹および生検により、巨大で奇妙な悪性細胞、単球様細胞、リンパ球、免疫芽球様細胞および食細胞などの異常細胞が一定数認められる。 3.骨髄塗抹および生検により、巨大で奇妙な悪性細胞、単球様細胞、リンパ球、免疫芽球様細胞および食細胞などの異常細胞が一定数認められる。 単核球、リンパ球、免疫芽球様細胞、貪食細胞などの異常細胞が見つかることがある。 骨髄が侵されることはまれであるため、複数回の検査が必要な場合もある。 末梢血の濃厚塗抹標本は、異常細胞を検出する確率が高く、骨髄塗抹標本の補完的検査として使用できる。 AS-Dナフトールアセテートを基質とする非特異的エステラーゼ染色は、フッ化ナトリウムで抑制できる単球では陽性であるが、本症の細胞はフッ化ナトリウムで抑制されず陽性を維持する。 悪性組織球は細胞質にリゾチーム陽性である。 4.染色体検査染色体核型の変化、倍数体化がより顕著で、亜倍数体と超倍数体の割合が高い。 亜2倍体染色体の数は45本で、常に特徴的な変化はD群で1本の染色体が失われることです。 1p11転座の可能性があり、17p13の異常がクローン異常の判定に寄与します。 C群染色体やマーカー染色体が存在することもあります。
治療法
治療アプローチ
有効な治療法はないが、化学療法が短期的に効果を示すことがある。
放射線療法
中悪性度および高悪性度のリンパ腫に対する化学療法レジメンを参照すると、短期的な効果はあるが、維持期間は短い。 同種造血幹細胞移植の成功例が報告されている。
予後
この疾患は侵攻性で、未治療患者の死亡率は100％である。 化学療法を受けた患者の約50％は短期間の寛解を得るが、ほとんどは数ヵ月以内に死亡する。
看護
日常のケア
1.静かで快適な環境を保ち、患者への有害な刺激や心理的圧迫を減らす。 2.出血傾向のある患者には、刺激の少ない柔らかい衣服や寝具を選び、四肢の衝突や外傷を避け、入浴時にはお湯の温度を高くしたり、皮膚を無理にこすったりせず、皮膚を掻かないようにする。 3.高熱のある患者には、冷湿布などの物理的冷却を行う。 4.適時心理カウンセリングを行い、患者の精神状態を良好に保つように努め、感情の変動や精神的刺激を避ける。 5.終末期の患者には、苦痛を和らげるための看取りを行う。
食事管理
バランスの取れた食事、補助的な栄養、患者の好みに合わせた食事を用意する。 出血傾向のある人は粗食、硬いもの、刺激の強いものは避ける。