概要
鼻腔型節外NK/T細胞リンパ腫は、鼻腔およびその隣接組織に発生する悪性腫瘍で、悪性細胞の大部分はNK細胞、ごく一部はNK様T細胞に由来し、非ホジキンリンパ腫の中でもまれなタイプである。 世界保健機関（WHO）は2008年にこの疾患を節外性NK/T細胞リンパ腫、鼻腔型と命名した。 本疾患はその発生率に明らかな地理的、人種的差異があり、主にアジアと南米で発生し、黄色人種と成人男性に多い。 病変の多くは上気道から発生し、鼻腔が最も多い。少数が皮膚、消化管、肺、精巣などの鼻腔外の部位に発生することがあり、骨髄や中枢神経系に発生することはまれで、リンパ節が侵されることはほとんどない。 典型的な病変は、顔面中央部（特に鼻）に生じる壊死性肉芽腫性病変である。
病因
本疾患の原因は不明であり、ウイルス感染または自己免疫因子が関与している可能性がある。 最近の研究では、症例の95％以上がEBV感染に関連していることが判明している。
症状
典型的な病変は、顔面中央部（特に鼻）に生じる壊死性肉芽腫性病変である。 鼻以外の病変を有する症例は少なく、臨床症状は病変の部位によって決定され、消化管および皮膚の病変が比較的多い。 病変の典型的な症状は以下の通りである。
1.初期に最も多い症状は鼻づまりで、鼻粘膜に膿汁や血尿などの症状がみられ、次いで鼻粘膜の壊死性潰瘍が生じ、鼻腔内に鼻炎や副鼻腔炎に似た悪臭がすることがある。鼻腔内の腫瘍が大きくなると、外鼻の膨隆や鼻中隔の穿孔がみられることもある。
2.病変は次第に隣接組織に拡大し、咽頭、口唇などの粘膜のびらん、潰瘍、出血、壊死がみられ、広範囲の潰瘍や肉芽腫を形成することがある。
3.末期には、硬口蓋穿孔、眼球突出、顔面腫脹、脳神経麻痺などの障害が起こる。
4.末期になると、顔面中央部の粘膜、軟骨、骨などが広範囲に大きく損傷し、醜状を呈し、高熱、悪液質（極度のやせ、貧血、全身不全など）等の重篤な後遺症を残すことがある。
検査
1.経鼻内視鏡検査
経鼻内視鏡検査は、鼻粘膜の潰瘍や壊死の有無を調べることができ、腫瘍の位置を特定し、直視下で生検を行うことができ、鼻節外NK/T細胞リンパ腫の診断の基礎となる。
2.鼻腔・副鼻腔CT、磁気共鳴画像法
鼻腔・副鼻腔CTおよび磁気共鳴画像検査は、鼻腔・副鼻腔の悪性腫瘍の判定によく用いられ、病変の範囲を明確にするのに役立つ。 しかし、早期病変に対する画像検査の感度が低い場合があり、疾患の確定診断の基礎として用いることはできないことに注意すべきである。
3.臨床検査
臨床検査には、ルーチンの血液検査、血沈、肝機能、腎機能、電解質、血清免疫学、血清補体検査、乳酸脱水素酵素（LDH）、EBV血清学、細菌、真菌、ウイルス培養が含まれる。 全身状態の評価、EBV感染の有無とEBV力価の評価、細菌感染と真菌感染の併発の有無の特定に役立つ。
4.病理組織学的検査
鼻型節外性NK/T細胞リンパ腫の診断は病理組織学的検査に依存する。 この疾患の病理組織学的特徴は以下の通りである：凝固壊死と多発性炎症細胞浸潤を背景に、腫瘍リンパ球は散在またはびまん性に分布し、血管破壊性増殖、不均一な網状細胞、または核分裂を伴う；免疫組織化学染色により、CD56（+）およびCD2（+）リンパ球を検出できる；EBER核酸in situハイブリダイゼーションは、EBV感染の判定に役立つ。 さらに、骨髄浸潤の有無を明らかにするために、骨髄吸引＋生検を行うべきである。
5.その他の検査
頭蓋強調MR、頸部/胸部/腹部/骨盤強調CT、陽電子放出CTなど、身体の他の部位の画像診断が病期分類に必要となることが多い。 上部呼吸器内視鏡検査または消化管内視鏡検査も、病変の範囲をさらに明確にするために必要であれば実施すべきである。
診断
鼻腔型節外NK/T細胞リンパ腫の診断は、病理診断に基づかなければならない。
鑑別診断
鼻づまりや膿などの鼻節外NK/T細胞リンパ腫の初期症状は、鼻炎、副鼻腔炎、鼻ポリープ、および上咽頭がんとの鑑別が必要である。 また、炎症性偽腫瘍、嗅母神経腫、ウェゲナー肉芽腫、非特異的末梢性T細胞リンパ腫などの疾患との鑑別も必要である。
治療
鼻タイプの節外性NK/T細胞リンパ腫の発生率は低いため、標準的な治療法はない。 現在のところ、局所放射線療法、全身化学療法、造血幹細胞移植を含む包括的治療が主流である。 腫瘍の病期、患者さんの年齢、体調、症状、各種検査の結果などに応じて治療法を選択し、個別の治療計画を立てる必要があります。
1.放射線療法
院内節外NK/T細胞リンパ腫は放射線療法に感受性が高く、特に病変が上気道や消化管に限局している早期患者では、放射線療法が治療成功の鍵であり、腫瘍の局所制御率や予後と密接な関係がある。
2.化学療法
I期で危険因子のない一部の患者を除き、化学療法単独では再発の危険性が高いため、患者の大部分は再発率を低下させるために全身化学療法を必要とする。
L-ASPを含む化学療法は、院内リンパ節外NK/T細胞リンパ腫の治療に有効なレジメンであり、その有効性は従来のアントラサイクリンを含む化学療法よりも優れている。 しかし、従来のL-ASPレジメンはアレルギー反応やその他の副作用を起こしやすい。 ポリエチレングリコールアスパラギナーゼ（PEG-ASP）の有効性は従来のL-ASPと同様であるが、副作用は軽減され、特にアレルギー反応などは著しく軽減される。 現在、臨床ではPEG-ASP＋アントラサイクリン含有またはゲムシタビン含有化学療法レジメンが主に用いられている。
メントラーゼを含む化学療法を受けている期間は、淡白で消化のよい食事を禁じ、脂っこい食事や過食を避け、急性膵炎の発生に注意する必要があることに注意する。
3.造血幹細胞移植
現在のところ、鼻型節外性NK/T細胞リンパ腫に対する第一選択として自家造血幹細胞移植が必要かどうかはまだ議論の余地がある。 早期の患者の中には、放射線治療で良好な治療効果が得られ、移植の必要性がなくなる患者もいる。 治療効果が不十分で予後不良因子を伴う一部の患者や一部の進行した患者に対しては、疾患の再発率を低下させるために、治療効果を強化するために自家造血幹細胞移植を考慮することができる。 再発難治性患者に対しては、大量化学療法＋造血幹細胞移植が依然として第一選択である。 自家造血幹細胞移植が適さない場合は同種造血幹細胞移植が可能であるが、同種造血幹細胞移植の供給は困難であり、リスクも高い。
4.その他の治療
その他、全身的な支持療法（栄養支持療法、輸血、水分補給など）、対症療法（二次感染抑制のための抗生剤の適切な塗布、鼻腔洗浄）などを適宜行い、局所および全身の症状を緩和する。
有害性
1.生活への影響
鼻づまり、顔面中央部の潰瘍、発熱等の全身症状はQOLに重大な影響を及ぼす。
2.外見への影響
顔面中央部の潰瘍や肉芽腫、硬口蓋の穿孔、眼球突出、顔面の腫脹などの症状は、顔面の外観に影響を与え、重症例では顔面を醜くすることもある。
3.心理的負担
外見が損なわれるため、他人から違う目で見られることが多く、患者の機嫌が悪くなったり、自尊心が低下したりしやすくなります。
4.重篤な合併症を引き起こす
罹患率は低いが、悪性度が高く、浸潤性が強いため、進行が早く、血球貪食症候群を合併することがあり、末期には全身不全、播種性血管内凝固症候群（DIC）などを併発し、生命を脅かす。
予後
院内リンパ節外NK/T細胞リンパ腫の予後は、治療法の継続的な改善により著しく改善している。 予後不良因子のない早期症例では、治療成績は満足できるものであり、90％以上の症例が治癒可能である。 しかし、進行期の患者は悪性度が高く、進行が早く、複数の合併症を併発しやすく、予後は依然として不良である。