片側小耳症:治療方針と時期

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  小耳症は片側性である傾向があります。
当院の統計では.小耳症の患者さんの75%が片側性で.右側が多く.男女の割合も若干高いです。
小耳症の患者さんには外耳道閉鎖症が多く.中等度から重度の伝音性難聴を生じます。
片方の耳は正常であるため.通常.言葉の発達に障害はなく.片側小耳症の患者さんの治療は.従来.患耳の聴覚再建よりも耳介の再建に重点が置かれていました。  聴覚研究の進歩に伴い.耳鼻科医や聴覚専門医の間では.片耳小耳症患者に対する聴力再建の必要性が徐々に認識されるようになってきました。
健常者は両耳の聴力を有しているため.音源を定位し.騒がしい環境でも音声を認識することができます。
一方.片側性小耳症の患者は片側の聴力しかないため.音源の位置を特定することが難しく.騒がしい環境では聴力が低下してしまいます。
臨床の場では.一側小耳症で閉鎖性の小児の多くは.正常に音声を形成することができますが.複雑な聴覚環境(授業.集団会話.騒がしい背景)では.患者の聴覚とコミュニケーション能力は正常者のそれと比較して不利になります。  したがって.耳小骨を有する片側小耳症患者(中等度から重度の伝音難聴を呈する)では.聴覚再建術と耳介形成術を組み合わせた治療戦略が必要です。
この治療方針は欧米諸国では一般的に受け入れられていますが.現在中国では多くの一側小耳症患者(またはその両親)が聴力再建についてまだ十分に理解されていません。
また.従来の聴力再建手術は耳介再建に必要なフラップ部分を損傷し.将来の耳介再建に影響を与える可能性があるため.医師は通常.耳介再建後にしか聴力再建を行うことができません。  聴力再建はいつ行うべきですか?  片側耳小骨の患者さんでは.外部の音を効果的に内耳に伝えて聴覚を誘発することができないため.通常片側に伝音性難聴があります(難聴のほとんどは60dBで.中程度に重度です)。
このグループの患者さんの聴力の発達は.正常な側の聴力に大きく依存し.すなわち片側の聴力パターンが徐々に発達していきます。
患側の聴力を再確立する治療を行った後.聴覚中枢が両側の聴覚信号を統合するのに時間がかかります。
聴力の再建が早ければ早いほど.統合に必要な適応期間が短く.両側の聴力の差が小さくなり.逆に期間が長くなればなるほど.差が大きくなります。
したがって.片側性小耳症児では.正常でバランスのとれた両側聴力の発達を得るために.早期に聴力再建を行う必要があります。
現在.麻酔技術や耳鼻咽喉科手術の進歩により.外耳道閉鎖を伴う片側小耳症の小児の中には.2歳頃に振動式サウンドブリッジを埋め込み.耳介再建前に聴覚再建を完了し.正常な両側聴覚の発達を達成した症例もあります。/>
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