腎血管筋脂肪腫RAMLは.腎ハマルトマとも呼ばれ.臨床では珍しい良性の腎腫瘍です。 しかし.典型的な症状や画像所見がない症例もあり.手術前の明確な診断が難しく.正しい治療法の選択に直結する。 1997年1月から2007年1月にかけて.当院に入院した腎血管平滑筋脂肪腫患者計21名を対象に.関連する臨床データを収集・分析した。 1.データと方法 1.1 臨床データ 21人の患者のうち.9人は男性.12人は女性で.年齢は19-71歳.平均年齢は48.7歳である。身体検査で超音波検査により実質的な腎臓腫瘤が見つかったのは5人（23.8%）で.残りの16人は血尿（5例.23.8%）.腰痛や違和感（13例.61.9%）.腰腹部の腫大（4例.19.0%）と診断される。 残りの16名は.血尿（5例.23.8％）.腰部痛または不快感（13例.61.9％）.腰部腹部腫瘤（4例.19.0％）などの症状を呈している。 1.2 診断方法 全21例に超音波検査を実施し.18例に腎血管平滑筋脂肪腫.3例に腎癌と診断され.左腎に腫瘤が11例.右腎に10例.100px以下の病変が7例.100pxより大きい病変が14例で.17例にCT検査を実施し.14例に腎血管平滑筋脂肪腫.3例でうち2例は超音波検査と同時に腎癌と診断された。 5例ではMRIを実施し.4例が腎血管平滑筋脂肪腫.1例が腎癌と診断され.3例はIVUで検査し.すべて腎癌の可能性があると診断された。 100px以上の病変を有する残りの14例については.腫瘍摘出術7例.腎部分切除術3例.腎摘出術2例.腎癌2例と外科的治療を行った。 100pxより大きい病変を持つ残りの14例は外科的治療を行った。 保存的治療例7例は，半年から1年ごとに腎超音波検査またはCT検査を行い，1年から9年間経過観察した。外科的治療例14例は，平滑手術を行い，病理結果は腎血管平滑筋脂肪腫と報告された。 手術で腎単位が温存された11名では.術後の経過観察期間が1年から10年で.超音波検査やCTによる経過観察で腫瘍の転移や再発は見られず.腎癌に対する定型腎摘出術2名と根治的腎摘出術2名では.術後の経過観察期間が5年から11年で.審査で腎機能の異常は見られなかった。 術後の病理検査や経過観察の結果とは対照的に，超音波検査では21例中18例（18/21，85.7％），CT検査では17例中14例（14/17，82.4％）で腎血管平滑筋脂肪腫と診断された． 3.考察 腎血管平滑筋脂肪腫（RAML）は臨床的に珍しい良性腎腫瘍で.両腎に発生し.多発巣を有し.女性患者の80％に認められ.40歳以降に症状を呈することが多い。 かつてRAMLは多臓器由来の腫瘍と考えられており.そのため腎悪性腫瘍と呼ばれていました。 近年.単一組織由来の腫瘍である可能性が示唆され.胚組織の異常発生奇形に関連し.おそらく血管周囲上皮細胞から発生し.X染色体の不活性化.突然変異または遺伝子のヘテロ接合性喪失に関連し.全腎腫瘍の約0.7％から2.0％を占めるとされています。 典型的な腎血管平滑筋脂肪腫は.異常血管.脂肪組織.平滑筋の3つの基本構成要素からなり.その比率は患者さんによって異なります。 遺伝性疾患であり.家族性に発症しやすく.脳の異形成.てんかん.頬の脂腺腫として現れる。 RAMLの臨床症状は腫瘍の大きさと密接な関係があることが多く.初期の小さなRAMLは一般に無症状で.大きな腫瘍は症状が出やすいと言われています。 患者の平均年齢は48(1-86)歳.86％が女性であった。59％の患者は診察時に症状があり.41％に腰痛.11％に下腹部のしこり.11％に血尿が見られた。 腫瘍内出血や腎臓の自然破裂の場合.突然の背部痛や腹部痛.血圧低下.ショック症状が現れ.緊急入院に至るのが特徴である。 B-超音波検査は.RAMLを診断するための最も費用対効果の高い手段の一つであり.典型的には.脂肪.豊富な血管.腫瘍の不均一な密度の境界における音響抵抗のコントラストにより.腫瘍の包囲を持たない円形.不均質.高エコーまたは強エコー源性腫瘤として現れる。 これは典型的な反射像であり.容易に識別することができる。 腫瘍内に出血がある場合は.オニオンシート状に複数の出血がある低エコー領域として表示されます。 カラーフロー画像では.形の悪い小さな腫瘍では色のついた血流は見られませんが.大きな病変では少量の色のついた血流を確認することができます。 CT検査は腫瘤の脂肪成分に依存し.脂肪組織に対するCTの減衰係数は各種液体に比べて低く.断層像では半透明な部分として現れるため.CT値は陰性となり.減衰値は通常-10Hu以下となる。超音波検査やCT検査で診断が困難なRAMLには.MRIも選択肢の一つです。 信号強度は後腹膜脂肪と同等ですが.腎癌の場合はその逆で.通常T1で低信号強度.T2で高信号強度を示すことがあります。 MRIは高価であり.ルーチン検査としては使用されていない。 IVUは通常腫瘍を直接検出することはなく.主に腎盂や萼の圧迫.歪み.変位などの徴候を示し.腎癌との鑑別が困難である。 ほとんどの症例では上記の検査で診断が確定しますが.診断が困難な少数の症例では.腎動脈造影.超音波ガイド下腫瘍穿刺生検.術中凍結切開などでさらに診断することができます。 腫瘍が破裂して大量出血する少数の症例で.上記の検査で診断が確定しない場合は.直ちに腹腔郭清を行う必要があります。 本疾患の治療は.腫瘍の大きさ.合併症.腎機能への影響の度合いによって決定する必要があります。 腫瘍が4cm以下で明らかな症状がない場合は.可能な限り保存的治療を行い.半年から1年ごとに超音波検査またはCT検査で経過観察を行う必要があります。 RAMLは良性腫瘍ですが.悪性かどうかはまだ議論の余地があり.海外ではRAMLの悪性化の報告が比較的多くあります。 しかし.腎実質の厚さは3～4cmであるため.腫瘍の直径が腎実質の厚さを超えると.腫瘍の豊富で蛇行した拡大により破裂・出血しやすく.重症例ではショックを起こすこともあり.RAMLは自然破裂や出血性ショックのリスクがあるため.4cm以上の症候性病変の患者にはやはり積極的に外科的治療が必要です。 RAML患者60名のレトロスペクティブ解析では.腎単位の温存に良好な結果が得られている一方.文献を総合し.最近の見解では.無症状の小さなRAMLは.臨床観察またはインターベンション塞栓術で保存的に治療すべきであり.外科的治療を受けた患者に対しては.条件が許す限り.機能的な腎組織を保存すべきと結論付けています。