血友病の症状として最も多いのは関節の出血で.出血症状全体の約70~80%を占め.中でも膝関節が最もよく侵されます(約45%)。 関節に出血を繰り返すと好酸球性関節炎になりやすく.一般に急性関節出血.慢性滑膜炎.退行性関節炎の3段階に分けられると言われています。 急性の関節出血は.炎症反応を引き起こし.滑膜を増殖させます。 増殖した滑膜や血管はもろく.ちょっとしたことで再出血を起こしやすくなります。 そのため.一度関節に出血が起こると.出血→滑膜の過形成→再び出血という悪循環に陥りやすく.次第に慢性滑膜炎に発展していきます。 慢性滑膜炎は.関節の持続的な腫れと関節周囲の筋肉の萎縮が特徴です。 6ヵ月以上続く慢性滑膜炎を放置すると.関節の退行性変化が起こり.関節軟骨や軟骨下骨組織の病変.表層骨組織の欠損.軟骨下嚢胞変化.骨粗しょう症.関節面の凹凸.滑膜表面の初期の脆弱なうっ血組織が徐々に線維性瘢痕組織へと進展し.様々な程度の障害が生じます。 早期の関節内出血の患者さんでは.不足する凝固因子を補う治療(補充療法)と応急処置(アイシング.ブレーキ.圧迫包帯.患肢の挙上など)により.関節内出血を抑え.血友病性関節炎の進行を遅らせたり止めたりするのが従来の方法でした。 しかし.出血量が多い患者さんや.治療が迅速に行われない患者さんでは.期待する結果を得ることが困難です。 また.凝固因子は半減期が短く高価なため.治療開始と終了の最適なタイミング.治療量の選択とターゲティングが代替治療の大きな課題となっています。 一般的に.予防的に凝固因子を継続的に補充することはより困難です。ブレーキは.一方では関節包.靭帯.関節周囲の筋肉や腱を短縮し.関節の可動性を低下させ.他方では関節周囲筋の萎縮.靭帯強度や固有受容機能の低下により.活動中に関節構造を容易に損傷し.出血する可能性が高くなることが知られています。 かつて中国では.血友病のリハビリテーションについて.「血友病は出血性の疾患であり.理学療法は出血を容易に誘発し悪化させる」という誤解が医療関係者の間にありました。 したがって.理学療法は禁忌であった。 従来の治療で短期的に運動機能を回復できなかった患者さんは.当然ながら長期的なブレーキに入り.筋萎縮.腱拘縮.関節硬直.滑膜過形成.固有感覚低下.易再出血などを繰り返し.程度の差こそあれ障害が残ることになります。 近年.血友病出血の治療における理学療法の適用について国内外から多くの報告があり.運動療法と組み合わせた理学療法(総合リハビリテーション)は.血腫の吸収促進.滑膜の炎症反応の抑制.筋力増強.固有感覚機能の向上などをもたらし.悪循環を断ち切り運動機能を回復させると考えられています。 また.これまでの経験から.包括的なリハビリテーション(特に軽症から中等症の患者さん)は血友病の出血を誘発する可能性が低く.実際に安全で効果的であることが分かっています。