血友病Bの重症度は、血漿凝固第IX因子活性と臨床症状によって決定され、重症であったり、出血を合併したりするとより重篤となる。
血友病Bは凝固第IX因子欠損症または血漿トロンボプラスチン欠損症による凝固障害です。 主な臨床症状は、体重のかかる関節、軟部組織および粘膜の損傷後の過剰出血または自然出血である。
1.軽度：血漿凝固第IX因子活性は正常の5～25％で、臨床症状は術後または傷害後の出血であるが、自然出血は極めてまれである。
2.中等度：血漿凝固第IX因子活性が正常値の1～5％で、多くは術後または傷害後の出血として現れる。
3.重症：血漿凝固第IX因子活性が正常値の1％未満であり、多くは乳児期早期の自然出血、再発性自然血腫、多発性出血として現れ、長期間生存するためには凝固第IX因子補充療法が必要である。
血友病Bが重症の場合、あるいは出血がひどい場合はより深刻であるため、病状を遅らせることのないよう、時間内に病院へ行き、的を絞った治療や処置を行うことをお勧めします。