血友病は出血性疾患であり、出血があれば死に至ることもある。
血友病はX染色体に連鎖する劣性遺伝性の出血性疾患であり、体内の凝固第VIII因子(FⅧ)遺伝子または凝固第IX因子(FⅨ)遺伝子の欠損により、FⅧまたはIXのいずれかが欠損し、生涯にわたって凝固異常が生じ、出血しやすくなります。
血友病は遺伝性の出血性疾患であるため、出生時に発症し、一生続きます。 患者が標準治療を受けなければ、高い確率で障害が残り死亡する。 標準的な治療を受けた患者は、比較的正常な成長と発育の可能性があり、致命的な出血を最小限に抑えることができ、健常人に近い余命を持つ。
したがって、血友病患者さんは、できるだけ生活の質を向上させるために、医師の管理下で標準治療を受ける必要があります。