血友病の診断基準

血友病の診断には、凝固因子活性のチェックと病歴聴取が必要であり、具体的な基準は血友病のサブタイプによって異なる。 1.血友病A型またはB型:明らかな陽性家族歴のある男性、若年での発症、自然出血の臨床症状または軽微な外傷による出血歴、血腫形成、関節出血など。 活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)の延長と凝固第VIII因子の活性異常を血友病A、凝固第IX因子の活性異常を血友病Bとする。 2.後天性血友病:ほとんどが自然出血であるが、家族歴はなく、小児期から出血を繰り返した既往があり、臨床症状は基本的に上記と同じである。 臨床症状は基本的に上記と同様で、臨床検査ではAPTTの延長、自己凝固第VIII因子または第IV因子に対する特異抗体陽性がみられます。 3.血管性血友病:家族歴の有無にかかわらず、小児期からの皮膚・粘膜出血傾向、出血時間の延長、血小板の接着・凝集機能の欠損、臨床検査でのvWF抗原活性低下を認める。 原因不明の自然出血がある場合は、早めに医師に相談して原因を究明し、医師の指導のもとで標準的な治療を行い、症状を長引かせないようにすることをお勧めします。