縦裂の真の病態は不明である。 現在.多くの学者は1992年にPangらが提唱した「統一理論」に同意している。この理論では.すべての縦裂は胚の神経管閉鎖時の異常発達に起因するとされている。すなわち.神経管閉鎖時に.卵黄嚢と羊膜の間に中胚葉に囲まれた準神経管が形成され.クリスタと神経板を割る内胚葉管が形成されて二つの神経管の出現となる。 神経管は卵黄嚢と羊膜の間に形成され.中胚葉に囲まれ.クリスタと神経板を割る内胚葉管が形成され.その結果2本の神経管が出現する。
タイピング
Pangタイピングは.他のタイピング法に比べて画像上の混乱が少なく.手術の選択肢の目安になるという利点があります。 2つの主なタイプは.I型とII型であり.両側の十字路がそれぞれ独立した硬膜管で.骨または軟骨の隔壁を持つものである。
症状
Hoffmanらの分類を参考にすると.無症状.軽度.中度.重度の4度に分けられる。
軽度：基本的にスムーズな排尿でたまに垂れ流し.たまに乾燥便.足の変形はなく.下肢の筋力低下もない。
中等度：排尿不良.垂れ流し.時々乾性便.足部内反変形.下肢筋力低下はないか軽度.歩行は可能である。
重症：尿の出が悪く.垂れ流しで.尿閉を伴う。 便が乾き.排便困難。 足の著しい内反変形.下肢の著しい筋萎縮.歩行困難。
画像診断
3次元CT
MRI軸方向
MRI水平方向
術中骨区画を確認
術中骨区画を完全除去
低侵襲手術
縦断面の治療には現在手術しかありません。 身長が伸びるにつれて.特に顎堤端が常に伸ばされたり切られたりして.顎堤髄質に傷がつき.また顎堤髄質に供給する血管が細くなり血流が悪くなって顎堤髄質の傷をさらに悪化させる。
年齢を重ね.堤髄と堤柱が不均等に発達すると.間隔をあけて堤髄にかかる負担が大きくなり.その機能障害が深刻になります。 また.小児では変形した骨組織が小さく.軟骨成分が優勢であるため.手術が容易である。
手術の原則は.
顕微鏡による手術.
高速研磨ドリルや神経剥離剤による堤歯髄の保護.
堤歯髄の過度の伸展や振動の禁止.
骨性隔壁の可能な限りの除去.ただし骨性隔壁が広く全摘が難しい場合は尾側隔壁のみ除去し隔壁で分割したものを除去することも可能である。
⑤顎骨歯髄に栄養を供給する血管を保護する。