劇症肝炎様症候群



概要

劇症肝炎様症候群とは、劇症肝炎様症状を呈する非ウイルス性肝炎症候群群を指す。 これには、急性妊娠脂肪肝、テトラサイクリン誘発性中毒性肝炎、およびReye症候群が含まれる。 しかし、治癒すれば肝臓は完全に正常化する。 この症候群群は、急性発症、激しい吐き気、嘔吐、腹部膨満感、出血傾向、意識障害を呈する。

病因

テトラサイクリン中毒による急性脂肪肝は、テトラサイクリン系抗生物質を大量に服用したために急性脂肪肝を引き起こしたもので、レイ症候群は脳症性脂肪肝症候群とも呼ばれ、ウイルス性、毒性、代謝障害による脳浮腫と肝臓、腎臓、その他の臓器への脂肪沈着が原因である。

症状

1.妊娠急性脂肪肝

患者の多くは20~30歳の初産婦で、妊娠後期(36~40週)に突然、顔面浮腫、蛋白尿、高血圧が出現し、次いで心窩部痛、悪心、嘔吐、出血傾向、黄疸の進行性深化、意識障害、血中ビリルビンの著明な上昇、尿中ビリルビン陰性、血中ALTは特徴として上昇せず、しばしば低血糖を呈する。 罹患率および死亡率は70~80%と高い。 死因としては、急性肝不全、腎不全、致死性低血糖、DIC、出血性膵炎、消化管出血などがある。

2.テトラサイクリン中毒による急性脂肪肝

テトラサイクリン系抗生物質を大量に服用すると急性脂肪肝を起こすことがあるが、妊婦に多い。 病理学的症状はびまん性脂肪症、肝細胞壊死、ヘドロである。 臨床症状には、突然の発熱、黄疸、意識障害などがある。

3.ライ症候群

Reye症候群は、脳症性脂肪肝症候群とも呼ばれ、ウイルス、中毒、代謝異常によって引き起こされる脳浮腫と肝臓、腎臓、その他の臓器への脂肪沈着を指す。 臨床症状としては、まずインフルエンザのような症状が現れ、2日から3週間後に激しい頭痛を伴う頻回の嘔吐がみられ、その後、肝機能障害や意識障害が現れます。

検査

1.肝機能検査

2.血清ビリルビン検査。

3.尿ルーチン検査

4.CT検査

診断

劇症肝炎の初発症状は急性黄疸性肝炎と似ているが、発病が早く、肝臓の容積変化があるため、多くの症状が出現する。

主にウイルス性肝炎との鑑別が必要である。

治療

まず、肝障害を引き起こす薬剤をすべて中止し、軽いマルチビタミン食を与え、水-電解質-酸-塩基平衡の維持や抗ショックなどの対症療法を行う。 血中アンモニアを減少させ、アミノ酸の不均衡を調整する。脳浮腫はマンニトールを塗布して頭蓋内圧を低下させ、必要に応じて透析や血液交換治療を行う。