概要
肺好酸球増多症(PE)は、好酸球増多症とも呼ばれ、循環系または組織における好酸球の増加を特徴とする疾患群であり、程度の差はあるが、胸部圧迫感、息切れ、倦怠感、微熱、咳嗽および喘鳴を伴う。X線検査では、肺に斑状に混濁した播種性または徘徊性の浸潤巣が認められる; 全身症状は重症度により異なり、経過も様々である。 臨床的には、単純性、慢性または遷延性、喘息性、熱帯性および肉芽腫を伴う肺アレルギー性血管炎の5つのカテゴリーに分けられる。
病因
1.単純性肺好酸球増多症
アレルギー反応は多くの場合、寄生虫を抗原として引き起こされる。 さらに、PAS、アスピリン、フロトキシン、バルビツール酸塩、チオウラシル、ペニシリン、スルホンアミドなどの薬物反応もある。 花粉や真菌の胞子の吸入も原因となる。
2.遅発性肺好酸球増多症
病因は単純性肺好酸球増多症と類似しており、寄生虫としては鉤虫、回虫、薬剤アレルギーとしてはフロトキシン、その他スポロトリコーシス、ブルセラ症などが多い。
3.喘息性肺好酸球増多症
アスペルギルス、蠕虫、住血吸虫症、フィラリア感染症などが原因となる。 また、花粉、有機塵、動物の羽毛、ふけ、薬物、その他のアレルギーによっても引き起こされる。
4.熱帯性好酸球増多症
1943年にWeingartenらがインドで初めて発見し、その後アフリカ、東南アジア、中国南部でも発見された。 この疾患の発生はフィラリア感染またはアレルギーと密接な関係がある。
5.肺アレルギー性血管炎および肉芽腫
原因は不明で、血清、薬剤(スルホンアミド、チオウラシル、ペニシリン、溶血性連鎖球菌など)に対するアレルギーが関係してIII型アレルギー反応を起こすと考えられている。
症状
1.単純性肺好酸球増加症
臨床症状は軽度で、ほとんどはX線検査で時折見つかる程度で、わずかな咳、少量の粘液性痰の咳、疲労感、胸苦しさ、時折の発熱、ほとんどは微熱で、風邪に似ている。
2.遅発性肺好酸球増多症
若年者や中年者に多く、男性より女性に多い。 慢性に発症し、発熱、咳嗽、喘息、倦怠感、喀血、肝脾腫、胸水貯留を伴い、症状は単純性肺好酸球症よりも重篤です。 しばしば肺機能の変化を伴い、換気と拡散機能が障害され、低酸素血症、さらには呼吸不全が起こることがあり、身体所見では肺に細かい湿性ラ音が聞こえることがある。
3.喘息性肺好酸球増多症
この疾患は通常成人期に発症し、女性に多い。 急性発作の咳、咳の粘液痰、発熱や倦怠感を伴う、息切れの症状から痰が咳き込むことが緩和されることがあります。 細気管支に粘液栓が埋まると無気肺になることがある。 遠位気管支の閉塞は肺の二次感染を引き起こし、時間の経過とともに気管支拡張症を発症することがある。 本疾患は再発しやすく、罹病期間は様々で、しばしば長期化する。
4.熱帯性好酸球増多症
熱帯および亜熱帯地域で発症する。 発症は遅く、発熱、倦怠感、食欲不振、発作性の痙攣性乾性咳嗽、または少量の粘液喀痰、血痰を伴う咳嗽を伴うことが多く、肺はラ音や湿性ラ音が聴取され、肝臓やリンパ節が腫大することもある。 経過は長く、数ヵ月から数年続くこともある。
5.肺アレルギー性血管炎および肉芽腫
発熱、咳、吐血、喘鳴などの臨床症状がみられる。 肺病変に加え、腎臓、皮膚、神経系も侵され、対応する徴候や症状がみられる。
検査
1.定期的な血液検査
血液中の好酸球の割合が増加し、しばしば20%を超える。 好酸球は著しく増加し、白血球の総数も増加する。 フィラリアによる感染であれば、血液中にミクロフィラリアが検出される。
2.免疫学的検査
フィラリア抗原の補体結合試験は、フィラリア感染によるものでは陽性となります。アスペルギルスによるものでは、アスペルギルス抗原の皮膚試験で即時型と遅延型の二相性陽性反応がしばしばみられます。
3.喀痰検査
喀痰中に好酸球が多く、アスペルギルス菌糸を認める患者もいる。
4.糞便検査
回虫、鉤虫などの腸内寄生虫による感染であれば、寄生虫の卵が検出できます。
5.X線検査
2つの肺野に、変化する斑状、混濁、結節状の陰影を見ることができる。 また、肺門リンパ節の腫大や気管支の拡張を認めるものもある。
診断
1.定期的な血液検査で、好酸球の著明な増加や白血球総数の増加がみられることがある。 フィラリアによる感染であれば、血液中にミクロフィラリアが検出される。
2.免疫学的検査では、血清lgEとlgGが一部の患者で上昇し、フィラリア感染による患者の血清では、フィラリア抗原に対する補体結合試験が陽性である。
3.喀痰検査では、喀痰中に多数の好酸球が認められ、中にはアスペルギルス菌糸が認められることもある。
4.便検査で寄生虫の卵が検出されることがある。
5.画像検査では、両肺野に多彩な斑状、混濁状、結節状の陰影を認める。 肺門リンパ節腫大や気管支拡張を認めるものもある。
治療
原因に応じて適切な治療を行う。 咳や痰があれば、去痰薬や咳止めを投与する。 併発者には有効な抗生物質を投与する。