概要
運動失調性脳性麻痺は脳性麻痺の一種である。
運動失調性脳性麻痺は脳性麻痺の一種であり、主に小脳の発達障害により、振戦を伴う筋緊張低下を伴う異常な動作や姿勢を示し、その多くは上肢に影響を及ぼし、症状は比較的軽度である。 知的後進やけいれん発作、行動異常、感覚障害などの異常を伴うこともあります。
医療保険の有無
あり
診療科
神経内科, 小児科
臨床症状
臨床像はバランス障害に特徴付けられ、患者は運動発達の後戻りを示すことがある。
障害
言語能力、認知能力、運動能力の発達に異常をきたすことがある。
合併症
精神遅滞、言語障害、視覚障害、聴覚障害、てんかんなど。
検査
身体検査、CT、MRI、脳波など。
診断
患者の平衡機能障害と身体所見から診断する。
治療の原則
早期診断、早期治療により神経系の正常な発達を促す。 筋緊張を改善し、平衡感覚を回復させるために、臨床的なリハビリ訓練が主な治療となる。
根治性
積極的な治療により症状を改善する。
食事療法
栄養バランスのとれた食事を心がける。
病因
疫学
この疾患は小児に多い。 運動失調性脳性麻痺は脳性麻痺の4％を占める。
病因
小脳とその経路の異常が主な原因である。
症状と診断
典型的な症状
1.運動失調性脳性麻痺は主に小脳と脳幹が侵され、平衡機能障害を特徴とする。
2.一般に精神運動発達が遅れ、自立歩行が遅くなり、筋緊張低下、平衡機能障害、開脚歩行、基底面の拡大、体幹の粗大な動揺運動、不安定な歩行、泥酔がみられ、しばしば意図的な振戦や眼振を伴い、視覚的に距離を測定する能力が障害される。
3.言語発達の遅れ、支離滅裂で断続的な発語、精神遅滞。
4.指鼻テスト、反対指テスト、踵膝脛テストが困難である。
診断基準
1.筋緊張低下、平衡障害、言語発達遅延などの臨床症状がみられる。
2.酒酔い歩行がみられ、体位を固定できないことが多い。
3.指鼻テスト、逆指テスト、踵膝脛テストが困難である。
4.頭部CTでは第4脳室と小脳低吸収域の拡大、小脳萎縮とくも膜嚢胞を認める。
治療
治療指針
筋緊張の改善とバランスの回復を目的とした臨床的リハビリ訓練が主な治療法である。
その他の治療
臨床的なリハビリ訓練が主な治療となり、患肢の訓練に注意し、異常な姿勢を矯正し、歩行時のバランス反応訓練では狭い支持面を選ぶようにする。
予後
治療により予後は改善します。
介護
日常のケア
1.静かで清潔な環境を保ち、室内の空気を新鮮にし、定期的に窓を開けて換気する。
休養に注意し、規則正しい生活を送り、十分な睡眠を確保する。
リハビリ治療に積極的に参加し、根気よく、途中であきらめない。
感情的な刺激による病状の悪化を避けるため、他人と頻繁にコミュニケーションをとるように患者を動機付ける。
食事
親は子供にバランスのとれた食事を与え、偏食や偏食などの悪い食習慣を正す。