ドライ症候群は.一次性と二次性の2種類に分けられる。 ドライ症候群のみが発症し.他の自己免疫疾患がない場合は.原発性ドライ症候群と呼ばれます。 ドライ症候群が他の結合組織疾患に合併して存在する場合.二次性ドライ症候群と呼ばれます。 発生率 文献によると.二次性ドライ症候群の発生率は.使用する診断基準により.4～31％の範囲である。 二次性ドライ症候群の発生率も結合組織病間で差があります。 関節リウマチでは4％から31％.全身性エリテマトーデスでは8％から19％.全身性硬化症では14％から29％の発症率です。 原発性ドライ症候群との違い？ 二次性ドライ症候群は一般的な病気ですが.この病気に関する研究はあまり行われていません。 さらに.二次性ドライ症候群が基礎疾患の現れなのか.一次性ドライ症候群と他の疾患との重複なのか.明確な答えは出ていない。 しかし.いくつかの研究では.SLEに続発するドライ症候群の患者は.原発性ドライ症候群の患者よりも若いが.臨床症状.血清学的特徴.腺病理生検は同様で.唾液腺生検で見られる血管周囲のリンパ球浸潤の程度のみが異なることが明らかにされています。 また.ドライアイやドライマウスの症状を持つ患者さんは.原発性・続発性全身性硬化症のいずれでも起こりうること.自己抗体の陽性率や病理組織学的検査が類似していることが示されており.共通の病態がさらに示唆されています。 しかし.関節リウマチに続発するドライ症候群の患者さんは.非典型的な臨床症状を示し.唾液腺の腫脹の発生率もかなり低いです。 最近の研究では.二次性ドライ症候群ではドライマウスやドライアイの症状や関連抗体が見られるものの.一次性ドライ症候群では臨床症状や抗Ro抗体陽性の発生率が高いことが分かっています。 涙腺の生検により.原発性乾燥症候群のリンパ球浸潤はB細胞が主体であることが示唆された。