2015年10月24日~25日.北京の中国国家会議センターにて.第17回中国医師会ウイルス肝炎・肝疾患全国学術大会および中国医師会感染症分会・中国医師会肝臓学分会の2015年度年次大会が開催されました。本会議は「急発展する肝臓学」をテーマに.肝臓学研究の現在の進展とホットな問題に焦点を当て.肝臓学分野の最新の成果と発展動向をあらゆる角度から紹介しました。 25日午前.他の肝疾患分野の会場の招待発表の中で.「PBC診断・治療コンセンサス(2015)」が公布され.その要点は次のようにまとめられました。PBC診断 勧告1:原因不明のALPおよび/またはGGTの上昇に対しては.AMAまたはAMA-M2(A1)のルーチン検査が推奨される。 推奨2:AMAまたはAMA-M2が陽性の患者には.肝吸引生検は診断に必要な検査ではない。しかし.AMA/AMA-M2が陰性の患者.あるいは自己免疫性肝炎や非アルコール性脂肪肝炎などの他の疾患が臨床的に疑われる患者では.診断の補助として肝吸引生検が必要である(C1)。 推奨3:以下の3つの基準のうち2つを満たせば.PBCと診断できる。1. ALPなどの胆汁うっ滞を反映する生化学的指標の上昇。 2. 2.AMAまたはAMA-M2が陽性である。 3.血清AMA/AMA-M2陰性だが肝穿刺病理がPBCと一致する。推奨4:肝酵素が正常なAMA陽性者は.胆汁うっ滞の生化学的指標について毎年フォローアップする必要がある(C2))。 PBC治療 勧告5:肝酵素異常のPBC患者には.組織学的病期にかかわらず.UDCA 13-15mg/kg/dの長期経口投与が推奨される(A1)。 推奨 6:中等症から進行症(病理病期 III-IV)の患者には.パリ I 基準を使用して生化学的奏効を評価する。UDCA 投与 1 年後に ALP ≦ 3 ULN.AST ≦ 1.5 x ULN.ビリルビン ≦ 1 mg/dl; 初期病期(病理病期 I-II)の患者にはパリ II 基準を使用する。UDCA 投与 1 年後の ALP および AST が 1.5 x ULN 以下.総ビリルビンが正常(B1)。 推奨 7:UDCA の効果が不十分な患者をどのように治療するかについて.統一した基準はない。UDCA とブデソニド.フィブラート.6-エチルグデオキシコール酸(OCA)の併用は有効かもしれないが.長期的な有効性はさらに検討する必要がある(C2)。 推奨 8:AMA 陽性で肝酵素パラメータが正常な場合.UDCA を予防的治療に用いるかどうか明確なエビデンスは ない。しかし.PBC の組織学的証拠があれば.UDCA 治療を開始してもよい(C1)。 推奨9:末期PBC患者には肝移植が推奨される。適応症は.難治性腹水.自然発症の細菌性腹膜炎の再発.静脈瘤破裂の再発.肝性脳症.肝細胞癌.難治性そう痒症.血清総ビリルビン6 mg/dl(103 μmol/L)以上などである。(A1)推奨10:そう痒症を伴うPBC患者には.アブシキシミドが望ましく.推奨は4~16g/日である。本剤は他の薬剤(UDCA.ジゴキシン.避妊薬.チロキシンなど)の吸収に影響を与えるため.他の薬剤と4時間の間隔をあけて投与する必要がある(B1)。 推奨11:倦怠感を有する患者において.倦怠感を引き起こす他の要因を除き.モダフィニルはPBC患者の倦怠感の症状を軽減することができ.推奨用量は100~200mg/日である(C2)。 推奨12:ドライ症候群を併発した患者は.生活習慣や環境の変化に注意する必要がある。ドライアイ患者には.人工涙液やシクロスポリンA眼軟膏を使用することができる。医学的に難治な症例には.鼻涙管閉塞と人工涙液(C1)の併用が可能である。 推奨13:骨粗鬆症の予防のため.カルシウムとビタミンDの補給が推奨される。ビタミンDの推奨量は.成人で200IU/d.高齢者で400~800IU/dである(C1)。 特別な条件 推奨14:PBC/AIH オーバーラップ症候群の診断には.2つの疾患のそれぞれの診断基準のうち少なくとも2つを満たすことが必要である(C2)。 PBCの診断基準は以下の通りである。1. ALP > 2 ULN または GGT > 5 ULN; 2. AMA または AMA-M2 が陽性; 3. 肝組織生検で合流部の胆管傷害を認める。 AIHの診断基準は以下の通りです。1. ALT>5ULN; 2. IgG>2ULNまたはSMA陽性; 3. 肝組織生検で.中等度から重度の末梢または小葉間リンパ球断片壊死(界面肝炎)を認める。 推奨15:PBC-AIH オーバーラップ症候群の治療方針は統一されておらず.UDCA を第一選択薬とし.非応答者には免疫抑制療法を併用する(C2)。 問題点と展望 1.PBC の病因は解明されていない。2.中国における PBC 患者の系統的な疫学データがまだ不足している。3.自己免疫性肝炎を合併した患者の診断基準や治療法が統一されていない。4.UDCA に対する生化学的反応が不良な患者の予後は悪く.決定的で有効な方法は存在しない。