本記事のポイント
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- 慢性骨髄性白血病（CML）は.慢性骨髄性白血病とも呼ばれ.患者さんの血液細胞や骨髄が侵される腫瘍です。
- CMLは緩やかに進行する腫瘍で.完治は難しいものの.ほとんどの患者さんが長期生存を得ることができます。
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治療により.患者さんは病気の寛解を得ることができます。 しかし.ほとんどの患者さんにとって.これは腫瘍が完全に治癒したことを意味するのではなく.病気の活動性が以前より低くなったことを意味するのみです。 患者さんによっては.病気の寛解期が何年も続くこともあります。
- CMLは中高年の方に発症しやすく.症状は徐々に現れてきます。 症状の多くは.疲労感.原因不明の体重減少.時には発熱など.他の病気と類似しています。
- CML発症の根本原因は.血液細胞の遺伝子変異にあります。 患者さんの2本の異なる染色体の領域が交差して入れ替わり.異常な染色体（フィラデルフィア染色体）が作られたものです。 この新しくできた異常染色体によって.患者さんの体内では白血病細胞と呼ばれる異常な白血球が作られるようになります。 血液中に存在すると.正常な血球を押しのけてしまうのです。
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病因
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ほとんどの患者さんは.何が原因で慢性顆粒球性白血病を発症したのか.よくわかりません。 この病気の患者さんは.通常.遺伝や感染によって発症することはありません。 また.患者さんの喫煙や食生活も発症のリスクに影響を与えません。
現在知られている危険因子は.高レベルの放射線にさらされることである。
症状
について
慢性顆粒球性白血病には.慢性期.促進期.急性期の3つのステージがあります。 患者さんが経験する症状は.病気のステージによって異なります。
慢性期
最も初期の段階であり.治療が最も容易であるため.患者さんには明らかな症状がない場合が多くあります。
加速度段階
異常な血球の数が増え.以下のような症状が現れます：
- 極度の疲労;
- 熱;
- 打撲傷
- 寝汗;
- 息切れ
- 体重減少;
- 食欲不振
- 左上の胸や腰の腫れや痛み（脾臓の肥大の可能性があります）;
- 骨の痛み。
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その他.脳卒中.視力の変化.耳鳴り.めまい.勃起の持続などの症状が現れることがあります。
急性期
白血病の細胞は指数関数的に増加し.正常な血液細胞や血小板を抑制する。 この段階では.以下のような.より深刻な症状が現れます：
- 感染症
- 出血;
- 皮膚の変化（しこりや腫瘍を伴うもの）
- リンパ節の腫れ
- 骨の痛み。
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診断
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患者さんは.医師に診察してもらい.次のような質問を受けます。
- どのような症状があるのでしょうか？
- 症状はどのくらい続いているのでしょうか？
- 症状は持続的ですか.それとも断続的ですか？
- 気分が良くなること.悪くなることは何ですか？
- 何か薬を服用していますか？
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診断を確定するために.医師は患者に対して.例えば以下のような追加検査を行います。
- 全血球数：血液中の白血球.赤血球.血小板の数を調べます。
- 骨髄検査：患者さんの腫瘍の進行の程度を判断するため。 医師は注射器で患者さんの腸骨からサンプルを採取します。
- FISH検査（fluorescence in situ hybridisation）：臨床検査では.患者さんの遺伝子の変化について詳しい情報を得ることができます。
- 超音波またはCTスキャン：患者さんの脾臓の大きさを調べるために使用することができます。 超音波は超音波で可視化し.CTはX線で患者さんの体を連続撮影します。
- ポリメラーゼ連鎖反応（PCR）検査：異常な白血球の増殖に関与するBCR-ABL遺伝子の存在を検出する臨床検査です。
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治療
について
治療の目的は.患者さんの体内にある白血病細胞を殺し.健康な血液細胞の値を正常なレベルに戻すことです。 しかし.異常な細胞がすべて取り除かれることはまずありません。
患者さんが早期に.すなわち慢性顆粒球性白血病の慢性期が進行しているときに治療を受ければ.より重症な後期への進行を予防することができます。
医師は通常.チロシンキナーゼ阻害剤（TKI）と呼ばれる薬剤で.患者さんの体内の白血病細胞の割合を減らすことから始めます。
一般的に使用されるチロシンキナーゼ阻害剤には以下のものがあります。
- ボスチニブ（bosutinib）
- dasatinib（ダサチニブ）
- イマチニブ（imatinib）
- ニロチニブ（nilotinib）
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上記のチロシンキナーゼ阻害剤が有効でない場合や.患者が薬剤に耐えられない場合は.パナチニブ（ポナチニブ）などの薬剤も試すことができます。
2種類以上のチロシンキナーゼ阻害剤を試しても病状が悪化する患者さんには.「高トリグリセライド」の使用をお勧めすることがあります。
慢性顆粒球性白血病の治療法としては.化学療法やインターフェロンを用いて免疫力を高める生物学的製剤による治療もあります。
幹細胞移植で治る患者さんもいます。 これは非常に複雑な処置で.通常.他の治療法がうまくいかなかった場合に使用されます。 患者さんは.多くのニュース記事で「幹細胞」という言葉を耳にしたことがあるかもしれませんが.ここでいう幹細胞とは.クローン技術で使われる「胚性幹細胞」を指すことがほとんどです。 幹細胞移植における「幹細胞」とは.人間の骨髄の中にある.血液細胞を作り出す骨髄幹細胞のことです。
患者さんが幹細胞移植を受ける場合.ドナーから新鮮な幹細胞を提供してもらう必要があります。 患者さんは.適合する幹細胞ドナーを見つけるために待機リストに登録する必要があり.これにより.患者さんの免疫系による移植細胞の拒絶反応を軽減することができます。
患者の近親者（兄弟など）がマッチングに成功する可能性は高い。 もし.マッチングに失敗した場合は.幹細胞を提供してくれるボランティアを待つことになります。 患者さんに最も適した幹細胞ドナーは.通常.同じ民族的背景を持つ人です。
日常
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患者さんは.慢性顆粒球性白血病の治療薬と混合してはいけない薬があるため.服用するすべての薬を主治医に伝える必要があります。
患者さんは.医師の治療計画に従って.健康的な食事をし.身体的に可能であれば適度な運動をしてください。