1.胆道閉鎖症とは？ 危険性とは？ 胆道閉鎖症は.乳児の消化器系に起こる致命的な異常である。 胆道とは.簡単に言うと肝臓から胆汁が流れてくる通路のことで.胆道閉鎖症とはこの通路の扉が閉まり.塞がれ.通路ではなく.行き止まりになってしまっている状態を指します。 胆汁は肝臓から分泌されますが.その通路がふさがれると.肝臓から分泌された胆汁がすべて出てこなくなり.胆汁ドロドロを形成し.目の皮膚が黄色くなり.便が白くなり.尿が豆粒のようになります。生後3ヵ月たっても改善されないと.肝硬変を引き起こし肝臓の機能が失われ.通常1歳ごろに命を落とします 2.胆汁閉鎖症の原因は何ですか? すべて先天性なのでしょうか？ マタニティ検査で発見できるのでしょうか？ 胆道閉鎖症の原因はよくわかっておらず.現在のところ.ウイルス感染などの要因や先天性の遺伝子が関係していると考えられています。 胆道閉鎖症は先天性のものばかりではなく.出生直後の周産期も含まれます。 現在.胆道閉鎖症は分娩時に発見されることはありません。 3.胆道閉鎖症の症状とは？ 主な症状は黄疸（生理的黄疸ではなく.閉塞性黄疸）.青白い便.あるいは白い便.大豆油のように黒ずんだ尿などで.進行すると激しい腹部膨満.腹水.むくみ.吐血.タールのような便など肝硬変の症状も出てきます。 何が違うのでしょうか？ 生理的黄疸は通常.生後2～5日で現れ.満期産児では2週間以内.未熟児では4週間以内に治まりますが.子どもは少し黄色く見える以外に特に症状がありません。 一方.黄疸が早すぎる（24時間以内）.ひどすぎる（血中ビリルビン検査で判断）.長すぎる（生理的黄疸が治まる時間を超えている）.正常に治まった後に再び出現した場合は病的黄疸となり.生理的でない場合はいつでも病的黄疸ということになります。 病的黄疸にはさまざまな種類がありますが.胆道閉鎖症は胆管の閉塞による閉塞性黄疸で.専門の小児外科医による生化学検査などの検査で見極める必要があります。 子供の寿命に影響しないか？ 胆道閉鎖症を放置すると.通常.子どもは1歳くらいまで生き.その後.肝臓の機能が低下するため死亡します。 現在.胆道閉鎖症が疑われる子どもは.まず肝臓が硬化する前に診断され.診断が間に合う子どもには葛西手術が優先されます。 治療後.普通の子供と同じような姿になれますか？ 現在.生後2ヶ月頃に診断と治療を確定し.間違いなく3ヶ月を超えないようにするのが最善と考えられています。そうしないと.診断が確定しても治療の最適な時期を逸してしまうからです。 今のところ.笠井手術か肝移植をするしかない。 どの子にもその子の一生があり.胆道閉鎖症の子はさすがにちょっと違う。