概要 目的 胸部単純X線写真において，癌性リンパ管炎の診断を示唆するX線所見について検討する。方法 気管支鏡下生検，胸膜生検，開胸肺生検で確認された肺癌性リンパ管炎37例のX線およびHRCT徴候をレトロスペクティブに解析し，癌性リンパ管炎を示唆しうるX線徴候を見出した。 結果 肺癌を伴うリンパ管炎37例のうち，両肺の気管支血管束の多発性肥厚が37例，両肺のキルシュナーA線が広く分布する不整形肥厚が28例，両肺の網状および網状結節性陰影（キルシュナーC線の不整形肥厚）が広く分布するものが19例，両肺のキルシュナーB線が多く不整形肥厚が15例，肝門リンパ節拡大が18例，胸膜不整形肥厚16例，胸水が9例となり，肺の癌は認められなかった． 胸水が9例あった。 結論 肺癌性リンパ管炎の画像診断はHRCTによって行われるのが最善であるが，良質の胸部X線写真から有用な徴候を得ることができ，これらの徴候を認識することで診断の見落としを避け，さらに診断を確定するための基礎とすることができる． 河南省人民病院放射線科 Lei Zhidan氏
キーワード 腫瘍転移.リンパ管炎.X線撮影。
体層写真.X線コンピュータ.病理学
肺リンパ管癌腫症：胸部X線フィルム撮影のいくつかの顕著な徴候
LEI Zhi-dan.JIA Wu-lin.WEN Ze-jun.SHI Da-peng.LU Yun-sheng。
(河南省人民病院放射線科.鄭州450003.中国）
目的 肺リンパ管癌腫症（PLC）の胸部平面フィルムが提供できるX線徴候を検討する。 方法 気管支鏡.胸膜.開胸生検で証明された37例のPLCのX線とHRCT徴候をレトロスペクティブに解析し.PLCの手がかりとなるいくつかのX線徴候を発見した。Key words：癌腫症，リンパ管炎，X 線撮影． 断層撮影.X線コンピュータ断層撮影.病理学 肺リンパ管癌腫症（PLC）は.リンパ管内外の転移性癌細胞のびまん性増殖を特徴とする肺内転移性癌の特異な形態であり.肺内転移の6～8%を占める[1. 2]。 本疾患の予後は極めて悪く.50-85%の患者が3-6ヶ月で生存し[3].Gao Zhansheng [2]は平均生存期間が13ヶ月であると報告している。 そのため.PLCの診断と治療は.研究者の間でますます注目を集めている。 臨床では.結節性疾患.結核.リンパ腫の肺内浸潤.慢性気管支炎.間質性肺炎などの間質性肺病変とX線が混同しやすく.診断の確定が難しいです。 しかし.良質の胸部X線写真で注意深く観察および分析することにより.PLCの診断を示唆する有用な徴候が明らかになるため.さらなる検査の基礎となることがある。 筆者はPLCのX線診断に関する文献[3.4]をいくつか見たが.HRCTとの比較から得られる貴重なX線徴候の報告を見たことがない。 本論文では.病理学的に確認された症例のX線とHRCTデータのレトロスペクティブな解析により.PLCの診断を示唆するのに有効ないくつかの徴候について述べる。1 材料と方法 1.1 一般データ このグループでは.男性21名.女性16名の計37名.年齢は38-71歳.平均年齢は55歳であった。 臨床症状：①呼吸困難31例.程度の差はあるが呼吸困難の悪化が進行.②咳嗽29例.多くは刺激性の乾性咳嗽.感染症を伴うと黄色の痰.③喀血5例.いずれも痰に血が混ざる.④低体温3例・呼吸音の減弱31例.チアノーゼ25例.胸部打診で濁音7例.聴診で吸気端微細ベルクロマットが両肺で散在4例.症状.徴候なしが6例。 肺機能検査は15例で行われ.そのうち13例は拘束性換気.7例は拡散性機能障害を有していた。 血液ガス分析は18例で行われ，いずれも程度の差こそあれ低酸素血症を示し，4例は低酸素症であった。病理学的確認は，25例が気管支鏡下生検，8例が胸膜生検，4例が開胸肺生検で行われた。 1.2 画像診断法 PLC37例すべてに胸部X線プレーンフィルム.CT.HRCTを施行した。 CTスキャンはGE/Light Speed Plus 4多層スパイラルCT装置で行った。 平野部層厚7.5mm.ピッチファクター1.5：1.再構成間隔5mm.標準アルゴリズム再構成.行列512×512.胸郭入口から肺底部まで.肺窓と縦隔鏡で見る；HRCT検査層厚1.25mm.層間隔10mm.骨アルゴリズム画像再構成.大動脈弓レベルから横隔膜のレベル.肺窓で見る。 1.3 解析方法 結果を知らない経験豊富な2名の放射線科医が.37例のPLCのX線兆候を.胸膜.グラム線.気管支血管束.肺門.縦隔のX線変化を中心に注意深く観察し.記録.解析.診断した。 その後.PLCのCTおよびHRCTの兆候を.所見を知らない経験豊富な他の2名の放射線科医が共同で解析し.胸膜.小葉核.小葉内隔.気管支血管束.肺門リンパ節および縦隔リンパ節のCT症状に着目し.診断に至る。 その後.PLCのX線写真とHRCTの徴候を比較し.癌性リンパ管炎を示唆するX線写真の徴候を求める放射線科医によって分析された。 2 成果 2.1 PLC の原発腫瘍は.末梢肺癌 13 例（13/37）.中枢肺癌 2 例（2/37）.乳癌 11 例（11/37）.胃癌 7 例（6/37）.膵臓癌 4 例（4/37）に由来するものだった。 2.2 X線プレーンフィルム PLC症例37例のうち.両肺の気管支血管束の肥厚が多発.両肺の不規則な肥厚キルシュナーA線が広く分布する症例が28例.両肺の網状・網状結節性陰影（不規則な肥厚キルシュナーC線）が広く分布する症例が19例.両肺の不規則な肥厚キルシュナーB線が多く見られる症例が15例.肝門リンパ節拡大が18例.胸膜不規則肥厚16例.胸水9例がみられた。 レントゲン写真による診断が正しかったのは26例で.約70.3％（26/37）を占めた。 37例のPLCの特異的分布とレントゲン写真の徴候を表1に示す。 表1 37例におけるPLCの分布とレントゲン写真上の徴候（症例） 肥厚性グラム 気管支血液ネットワーク結節 肥厚性グラム 胸膜不整脈 胸腔周辺腫瘤 気管支空気を伴う肺門腫瘤 肺門リンパを伴う腫瘤 Aライン.肥厚した血管束.影.Bライン.肥厚した液.肥厚した血管束.肥大した結節 左肺 28 37 17 11 16 6 3 2 16 右肺 25 36 19 15 13 9 10 0 18 2.3 CTとHRCT PLC37例の主な所見は.（1）胸膜結節.（2）中核小葉結節.（3）小葉内細網結節影.（4）小葉隔壁の小玉状肥厚.（5）気管支血管束の玉状肥厚.（6）肝・縦隔リンパ節腫脹.（7）胸水.（8）末梢肺癌で気管支血管束に玉状肥厚.（9）中心 肺癌で気管支血管束に玉状肥厚であった。 診断が正しかったのは34例.つまり約91.9%（34/37）であった。 37例のPLCの具体的なCT所見を表2に示す。 表2 PLC37例（症例）の分布とCTサイン 胸膜 小葉核 小葉隔壁 気管支血液 肺リンパ 胸腔 枝分かれを伴う末梢肺癌 枝分かれを伴う中枢肺癌 結節 心臓の結節 網状結節影 束の肥厚 結節の肥厚 液体の蓄積 気管血管束の肥厚 気管血管束の肥厚 左肺 31 15 28 33 37 28 8 3 2 右肺 26 17 25 31 37 31 11 10 0 2.4 4例の肺開放生検の病理所見 小葉の中心部.小葉内.胸膜下の間質.小葉間隔.気管支血管束のリンパ管は.顕微鏡的にはがん細胞で満たされ.塊状に増殖しリンパのうっ滞による内腔の拡張が見られ.間質水腫.間質性腫瘍細胞浸潤.線維炎症細胞浸潤は様々な程度でみられた。 3 ディスカッション PLCとは.悪性腫瘍の肺内でのリンパ節転移によるリンパ管内外のがん細胞浸潤.リンパ管拡張.リンパ節間質性水腫.線維性炎症細胞浸潤などの病的変化を指し.これが名前の由来となっています[2. 5.］ 肺癌.乳癌.胃癌の肺内転移に多く見られるが [2. 5l.大腸癌.子宮頸癌.甲状腺癌など様々な悪性腫瘍の肺内転移にも見られる [7]． 3.1 PLCの解剖学的基礎と病態 3.1.1 PLCの解剖学的基盤 肺のリンパ節は.表層群と深層群に分けられた。 表層群は肺胸膜の深層面に分布し.リンパフィラメントを形成してリンパ管に収束して胸膜リンパ節に注入し.さらに肺門リンパ節または前後縦隔リンパ節にそれぞれ注入し.深層群は全層の気管支と血管の周囲に分布し.リンパフィラメントを形成して肺のリンパ管に収束して肺内に気管支血管束に沿って配列する肺リンパ節経由で肝門リンパ節に注入し.さらに気管支グループリンパ節に注入し.さらに 気管周辺の気管支傍リンパ節。 さらに.リンパ管の内皮細胞は極めてまばらに配置され.内皮細胞の外側には基底膜がなく.弾性線維によって間質に保持されているため.リンパ管は拡張したまま.間質液は生きた弁でリンパ管に溜まり.最終的にはリンパ循環によって静脈系へ戻る。 この構造的特徴により.腫瘍がリンパ系に入りやすく.転移を起こしやすいことが決定される[8-10]。 3.1.2 PLCの発症メカニズム 大多数の学者 [2.4. 5] は以下の点を支持している：(1) 腫瘍は血行的に小毛細管に転移し.その後リンパ管に侵入し.肺門リンパ節または末梢リンパ節に達し.このルートは肺門リンパ節および縦隔リンパ節の腫大を伴うか否かを問わない。 縦隔リンパ節や肺門リンパ節の圧迫によりリンパ管が閉塞し.リンパ管の拡張と中心から外れたリンパ液の逆流が起こり.それによって腫瘍細胞が肺の周辺に転移し.この経路はしばしば肺門リンパ節や縦隔リンパ節の腫大を伴っていたのです。 (iii) リンパ管周囲の間質性肺水腫.癌細胞の浸潤.間質性線維芽細胞反応。 本グループでは.乳がん11例.胃がん7例.膵がん4例のPLC発現から.肺外腫瘍からの肺へのリンパ節転移は上記のような機序をたどることが示唆された。 当グループで発生した末梢型肺癌13例.中枢型肺癌2例では.腫瘤から肺門にかけて気管支血管束の数珠状の肥厚がみられた。 したがって.腫瘍周辺部のリンパ管はより明らかに過形成であり.腫瘍細胞はそこに容易に入り込み.気管支血管束周辺のリンパ管に合流して数珠状に肥厚させ.縦隔リンパ節または肺門リンパ節の圧迫によるリンパ管の閉塞によってPLCが起こるか.または上記の最初の経路を経てPLCが起こると推測でき.Shen Xiao-h et alの研究 [8-10] と一致している。 3.2 PLCの胸部X線における価値のある主な徴候 3.2.1 気管支血管束の肥厚：本グループの PLC 症例 37 例中 36 例の X 線単純撮影では.いずれも両肺の気管支血管束に不規則な肥厚が見られ（図 1）.対応する症例の HRCT では気管支血管束にビーズ状の肥厚が見られ（図 2）.したがって.37 例すべての HRCT で気管支血管束の肥厚は PLC の X 線.HRCT その重要なサインは.文献[11]と一致する。 3.2.2 不規則なキルシュナーA線とB線の肥厚（図3）：PLC37例中.28例の不規則なキルシュナーA線がX線単純撮影で示され.15例の不規則なキルシュナーB線がHRCTで小玉状肥厚にびまん性に分布する小葉隔壁として示され（図4.5）.このことも不規則に太ったキルシュナー線がPLCの重要なX線サインであると示唆された。 3.2.3 Reticular and nodular shadows: この徴候の病理学的基盤は [12] 間質性肥厚.間質性結節性肥厚.または結節性＋間質性肥厚である。このグループの PLC 20 例では.胸部単純 X 線写真でこの変化が見られ（図 6）.該当する症例の HRCT では結節性コア結節のある葉内間質および葉間質肥厚が認められた（図 7）。 このため.網目状や結節状の影もPLCの重要な徴候である。 3.2.3 胸膜の不規則な肥厚：このグループのX線単純撮影では25例に不規則な肥厚を認め（図8.9）.HRCTでは31例に胸膜結節または胸膜下結節を認め（図10）.表層群から胸膜へのリンパの排出経路に関連していると思われた。 また.胸部X線写真もより高い割合を示したため.PLCの重要なXサインのひとつとなった。 3.2.4 胸水.肺門・縦隔リンパ節腫脹：このグループでは.胸水は12例で30％を占め.Cai Hourong [7] の報告と同様であった。肺門・縦隔リンパ節腫脹は31例で.このうち18例（48.6%）がX線で示されていた。 胸水貯留10例.肺門・縦隔リンパ節腫脹18例では.気管支血管束の肥厚.キルシュナーA線・B線の不規則な肥厚.網状・網状結節陰影を併発し.いずれもX線で正しく診断された。 したがって.胸水と肺門リンパ節および縦隔リンパ節の腫大はPLCに特有ではないが.これらの変化の組み合わせはPLCを示唆するものであるはずである。 3.3 胸部X線プレーンフィルムの観察方法と留意点 3.3.1 観察方法：①X線平板フィルムは高画質な胸部フィルムを要求する ②観察は.肝・縦隔のリンパ節腫大の有無.気管支束の肥厚.角膜線の肥厚.網状・網状陰影.胸結節・胸水の有無に着目して.総合的かつ重点的に行う ③CR・DR検査であれば異なる窓幅・窓位置を適切に調整し観察する ④胸腔鏡の場合は.胸腔鏡と同時に観察し.胸腔鏡と同様に観察する これは文献と一致しています。 3.3.2 注意事項：①今回の PLC 群では.26 例に上記 X 線所見があり.診断は正しかった。したがって.上記所見が多いほど価値がある。診断を示唆するには.上記所見が 2 つ以上ある必要がある。②X 線所見が PLC である場合は HRCT や生検も必要。③上記構造の肥厚は不整で.HRCT の節状肥厚と一致する必要があり.この点では.PLC の 間質性肺水腫など.界面徴候が陰性（間質と肺胞の接触がスムーズ）の疾患は鑑別が必要.4.その他.結節性疾患.悪性リンパ腫.結核性石炭塵肺など界面徴候が陽性の疾患も鑑別が必要.5.HRCTに加え.臨床に近いX線診断も必要.です。 以上より.PLCのX線プレーンフィルムサインとHRCTサインには一定の特徴があり.特にHRCTは微細構造を鮮明に映し出すことでPLCの病態変化を反映することができ.悪性腫瘍の肺内リンパ路転移の診断に有効な手段であることがわかった。 しかし.肺外悪性腫瘍の術前健康診断や術後の胸部X線写真の検討.呼吸器症状を伴う検査の胸部X線写真.X線装置のみでCT装置がない胸部疾患の放射線検査などで.上記のX線徴候が認められる場合は.PLCの可能性を考慮し.さらなる検査を勧める必要があります。 参考文献 [1] Shin M S, Shingleton H M, Partridge E E,et al. 子宮頚部扁平上皮癌：胸部転移のパターン[J].Invert Radiol,1995,30(12):724-729. 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