悪性小腸間葉系腫瘍の生存期間について一般化することはできない。 いくつかの研究によると、限局性小腸間葉系腫瘍患者の5年生存率は最大72％であり、遠隔転移を起こした小腸間葉系腫瘍患者の5年生存率は約7％である。 小腸間葉系腫瘍患者の特異的生存期間は、腫瘍の位置や大きさ、完全切除の有無、高倍率視野における核分裂像の数などの因子に関連する。 いくつかの研究によると、限局性小腸間葉系腫瘍の5年生存率は最大72％であるが、遠隔転移を起こした小腸間葉系腫瘍患者の5年生存率は約7％である。 小腸間葉系腫瘍に対する理解が深まるにつれて、分子標的薬と組み合わせた外科的治療が患者の生存率を有意に改善した。 近年、チロシンキナーゼ阻害薬であるイマチニブが消化管間葉系腫瘍に広く使用されるようになり、5年生存率は有意に改善した。 小腸間葉系腫瘍と診断された患者は、予後を改善し生存期間を延長するために、速やかに医師に相談し、医師の治療に積極的に協力することが勧められる。