小児はてんかんのリスクが高く.2種類以上の抗てんかん薬を定期的に投与しても発作を効果的に抑制できない場合.他の薬剤を試したとしても長期的に発作を止められる可能性は5％未満とされています。 その結果.約30％の患者様は.定期的に薬を服用しても発作を効果的にコントロールすることができず.最終的には薬剤不応性てんかんを発症することになります。 コホート研究により.新たにてんかんと診断された小児の8～10％が.2年後に薬剤不応性てんかんを発症することが明らかにされています。 さらに経過観察をすると.薬物療法によく反応した子どもたちのうち.何割かは再び薬剤不応性てんかんを発症することが分かっています。 画像診断で構造的な病変が発見された場合.薬でてんかんをコントロールできる可能性はさらに低くなります。 神経発達障害も.てんかんの子どもたちの問題です。 脳の発達の早い時期にてんかんをコントロールすることは.知的発達にとって非常に重要です。乳幼児や小児では.てんかんのコントロール不良により.認知.行動.心理社会.精神疾患などの重大な神経発達障害が引き起こされる可能性があります。 1歳までのてんかん患者様における精神遅滞の有病率は83％であり.2歳までの難治性てんかん.特に発作が毎日起こる場合は.重度の精神遅滞の危険因子であることが研究により明らかにされています。 てんかんは精神遅滞を引き起こすことがあるため.現在では.てんかんを進行性の「脳の病気」と捉える研究者もいます。 難治性てんかんの思春期の子どもたちは.重大な心理社会的障害を経験することがあります。 さらに.発作に伴う障害や死亡率も考慮する必要があります。 小児てんかんのコントロール不良による死亡率は年間0.5％で.原因としては.てんかんによる突然死.誤嚥性肺炎.外傷.持続性てんかん等が挙げられます。 近年.てんかん手術の進歩に伴い.小児の発作を外科的にコントロールすることが.医師や患者さんのご両親にとってますます重要となってきています。 薬物治療抵抗性のてんかん患者様の約50％は.外科的治療により発作を完全に消失させるか.効果的にコントロールすることが可能です。 てんかんが神経機能に与える影響や.高用量の抗てんかん薬の毒性を考えると.様々な抗てんかん薬を過剰にテストして手術を遅らせることは賢明ではありません。 外科的アプローチ：てんかん手術における主な外科的アプローチには.局所病巣切除術.半球切除術.緩和手術.神経調節手術などがあります。 焦点式切除術：焦点式てんかんに対して最もよく用いられ.最も有効な手術方法であり.てんかん原性の焦点を完全に除去することを目的としています。 解剖学的には.側頭葉切除術と側頭外葉切除術に大別される。 全体として.局所切除後の患者の約65-70%に良好な結果が得られている。 半球切除術：Rasmussens脳炎.Struge-Weber症候群.半球巨大回.半球出血.虚血後遺症など.大脳半球全体に及ぶ非常に広範囲な病変で.局所切除が不可能な患者に対する特殊なケースでの治療法です。 半球切除術は.小児てんかんの手術において最も特徴的な手術方法の一つである。 手術前に対側半球と患側半球の機能を評価することが重要であり.患側の機能が低下し.対応する機能の一部または大部分が対側半球に移行しているてんかん患者様には良い適応となります。 乳幼児の脳は可塑性に富み.手術後の神経機能の回復や再編成に適しているため.この手術には好条件が揃っているのです。 主な手術方法としては.解剖学的半球切除術.葉の一部を温存した機能的半球切除術.葉の大部分を温存した半球線維郭清術などがあり.いずれも侵襲性は低い。 しかし.一般にこれらの手術は局所切除よりも侵襲的でリスクが高く.特に低年齢の小児では十分な周術期準備を必要とする。 しかし.これらの処置の有効性は肯定的であり.発作の消失率は80％以上です。 緩和手術：これらの根治的な外科手術のいずれでも治療できない患者さんには.発作の回数を減らしたり.発作の重症度を軽減することを目的とした緩和手術が検討される場合があります。 現在最も多く行われているのは.主に強直発作や脱力発作による転倒に対して行われる脳梁切断術で.転倒を伴う小児の約8割が脳梁切断術の恩恵を受けることができるとされています。 Landau-Kleffner症候群やその他のてんかん原性病巣が重要な機能部位に位置し.切除できない患者には.脳梁下横隔線維切断術を用いることができる。 小児における神経調節手術の最も一般的な応用は迷走神経電気刺激であり.これは現代の技術開発の産物であり.てんかん治療の将来について新しい考え方を切り開くものである。 迷走神経刺激装置を左胸の皮下に設置し.左迷走神経に電極を埋め込み.異なる刺激パラメータを用いて間欠的に刺激することで発作を抑制します。 手術成績：小児てんかんの手術成績は.各てんかんセンターの登録症例構成により異なります。 2012年.宣武病院は.てんかん原性フォーカスを外科的に除去して治療した222人の小児てんかん患者のグループをEuropean Journal of Epilepsyに報告しました。 側頭葉てんかんの手術後に発作が消失した割合は77.8％であり.側頭葉外てんかんよりも良好であった。 しかし.側頭葉外てんかんの子どもの割合は.側頭葉外てんかんの子どもよりも高かった。 側頭葉外てんかんの患者さんでは.てんかんの焦点の正確な位置確認と.機能領域を傷つけずにてんかんの焦点を適切に除去することが困難な場合があり.手術成績に影響を及ぼすことがあります。 一方.半球損傷児は薬剤に対する抵抗力が非常に強いのですが.半球切除術を受けると最大で89.5％の症例で発作が消失しています。 小児てんかんにおける迷走神経刺激の有効性は.一貫して報告されていませんが.成人の場合とほぼ同等であり.通常50%の患者様で発作の頻度と重症度が50%以上減少し.いくつかのタイプの全般化発作が改善されました。 迷走神経電気刺激は.一般に.焦点切除手術ができない破局的なてんかんのお子様により適していると考えられています。 もちろん.発作の抑制は手術の有効性の一面でしかない。 また.てんかんの子どもたちは.学習障害.発達の遅れ.心理的な行動異常.心理社会的な問題などを抱えていることが多い。 これらの問題は.早期に発症し.頻繁に発作を起こす小児てんかんに多く見られます。 外科的処置は発作を止めるだけでなく.併発症を改善する可能性もあります。 迷走神経刺激は.同様に.子どもの社会的相互作用や行動.さらには攻撃性を改善し.発作が大幅に抑制されない場合でも.子どもの生活の質を向上させることができます。 治療に対する考え方の変化：現在の小児難治性てんかんの治療ガイドラインは変化しており.早期に外科的治療を受ける子どもたちが急増しています。 これは.1.薬物不応性てんかんの早期診断.2.薬物不応性てんかんの早期診断.3.薬物不応性てんかんの早期診断に基づくものである。 小児てんかんの早期管理には.「薬剤不応性」の特徴を早期に発見することが重要である。 合理的な期間内に手術の決断を下すためには.てんかん専門医は小児てんかん症候群の自然経過を明確に理解し.寛解が可能な自己限定症状と寛解の見込みがない難治性症例を区別する必要があります。 明確な病変がある場合は.予後が悪いことが多い。 また.若年発症.知的障害.神経学的異常.持続性てんかん状態.複数の発作型.てんかん発症時の発作頻度.著しい局所脳波異常は.いずれも薬剤不応性てんかんに移行する危険因子となります。 2.てんかん焦点位置標定技術の進歩。 小児の脳波は成人と比べて複雑で曖昧であり.小児のてんかん病巣を特定するためには.神経画像の進歩がより重要である。 高解像度MRIにより.より多くの神経節グリオーマ.胚性異形成神経上皮腫.局所皮質異形成.その他の神経学的移動性障害を特定することができます。 また.PET-CTや発作時SPECTなどの機能的画像診断の進歩により.小児のてんかん病巣の局在が明らかになりつつあります。 3.乳幼児の外科治療に対する経験と信頼が徐々に蓄積されつつある。 数十年にわたる研究と経験により.小児てんかんに対する手術の効果は少なくとも成人のそれと同等であることが確認されています。 また.脳半球切除術のように.ほとんど小児にしか行われない特殊なてんかん手術もあります。 現在のデータでは.全体として.小児・乳児のてんかん手術のリスクは成人患者様よりも有意に高くはないことが示されています。 しかし.身体発育の悪い乳幼児は.成人患者よりも周術期死亡率が高いので.特に注意が必要である。 4.小児における手術適応の拡大 小児・乳児の中には.重度の先天性異常だけでなく.結節性硬化症.スタージ・ウェーバー症候群.ラスムッセン脳炎など.神経機能障害が進行する疾患がてんかんの原因である場合もあります。 また.ウェスト症候群やレノックス・ガストー症候群など.「破局的てんかん」や「てんかん性脳症」と呼ばれる症状を持つお子様もいらっしゃいます。 これらの症候群では.難治性てんかんに加え.高次皮質機能の全般的な低下も認められます。 したがって.これらの小児では.早期の外科的治療が.発作の抑制に加えて.発達と認知機能の救済につながる。 5.早期の外科的介入により.長期予後が改善されるという証拠がある。 早期手術介入により小児が長期的に満足できる結果を得ることができれば.てんかん関連事象の発生や長期抗てんかん薬投与の副作用を軽減するだけでなく.心理社会的側面も大きく改善する可能性があることは明らかである。 また.「破瓜型てんかん」の乳幼児や小児では.外科的治療が成功すると.3歳まで「代償性」の急速な発達が見られるという報告もあります。 病歴の短い子供ほど.術後に言語性IQと操作性IQの上昇を示しやすい。 一方.成人に近づいた患者さんでは.手術後に高い確率で発作が消失するにもかかわらず.IQの向上は認められません。 注意すべき点：もちろん.小児てんかんの自然寛解の可能性.将来の薬物コントロールの可能性.遺伝的代謝異常の可能性.手術による重篤な合併症の可能性.乳児の手術障害／死亡率の上昇への懸念など.早期手術に対する反論もあります。 小児てんかんの早期手術管理は.高度な技術設備だけでなく.豊富な知識と経験を必要とする非常に複雑で厳密な問題であることを再認識させられました。