胆管拡張症は.胆管嚢胞とも呼ばれ.幼児期または成人期に先天性胆管拡張症の結果として発症し.主に肝内・肝外胆管の単一または複数の局所的拡張を示す比較的まれな原発性胆管病変である。 本疾患の発生率は良性胆道疾患の約1％を占めています。 胆管拡張症の発症率は.日本および東南アジア諸国では欧米諸国（1/150,000～1/100,000）に比べて有意に高く.女性では男性に比べて3～4倍高いとされています。 腹部超音波検査やCT.MRIなどの画像検査の普及により.確定患者の10％～36％は無症状であり.胆管拡張症の診断率はかなり高くなっています。 先天性胆管壁形成不全.胆管末端狭窄・閉鎖が本疾患発症の基礎因子である。 考えられる原因は.1.遺伝的要因.2.先天性膵胆管適合異常.3.先天性胆管形成不全.である。 典型的な臨床症状は.腹痛.腹部腫瘤.黄疸の三徴候です。 腹痛は右上腹部で.鈍痛が続くこともあります。 腹部腫瘤は右上腹部.肋骨縁下にあり.感染.疼痛.黄疸の時に大きくなり.症状が治まるとやや小さくなるという変化をすることが多いです。 感染症を併発すると.黄疸が深まり続け.腹痛が悪化し.腫瘤を触ると痛みがあり.悪寒や発熱を伴うことがあります。 また.進行すると胆汁性肝硬変や門脈圧亢進症の臨床症状が見られることがあります。 胆管拡張症の診断には.臨床症状に加えて.患者さんの状態の把握.治療計画の立案.手術方法の選択の根拠となる画像所見.検査所見が必要です。 診断のポイントとしては.胆管侵襲の程度.拡張の程度.合併症などが挙げられます。 この病気と診断されたら.できるだけ早く手術をしなければ.肝硬変やがん.胆管炎の発作による嚢胞の破裂など.重大な合併症を引き起こす可能性があるのです。