最近の研究で.肝門部胆管癌の管理に影響する主な因子は.診断の確実性の程度.患者の全身状態.肝機能予備能.病期であることが示された。 閉塞性黄疸のある患者では.Child-Pughスコアは肝予備能の正確な評価ではなく.これを確認するためにしばしば3D評価が必要となる。 術前に3D評価を行うことで.複雑な肝切除の33％のデザインを変えることができ.外科的手技を最適化し.患者の予後を改善できることが示唆されている。 肝門部胆管癌の診断と治療はここ数十年で大きく進歩したが.患者の術後死亡率は依然として高いと報告されている。 最も多い術後合併症は.出血.肝不全.胆汁漏出.胆道出血.感染性合併症などである。 画像診断技術の発達と手術法の転換により.肝門部胆管癌の診断と治療は大きく進歩した。 切除率はあまり高くないが.それでも外科的切除に積極的な姿勢をとるべきである。 現在.肝門部胆管癌に対する外科的アプローチは主にBismuth病期分類に依存しており.根治切除（R0）を達成できるかどうかが.患者が長期間生存できるかどうかを決定する最も重要な因子である。 根治切除：肝門脈胆管癌は局所浸潤能が強く.胆管.肝動脈.門脈に浸潤しやすく.神経線維やリンパ管に沿って転移しやすく.T1期の患者でも1/3近くに神経線維浸潤現象が見られる。 そのため.単純な肝外胆管切除はR1.R2切除の可能性を高め.リンパ節転移の除去に役立たず.患者の生存に重大な影響を与えるので避けるべきだと考える学者もいる。 一般に.根治的切除には肝外胆管切除.肝十二指腸靭帯の血管の “スケルトン化”.十二指腸靭帯上の線維脂肪組織.神経.リンパの広範な切除.必要であれば肝葉1葉の切除.胆汁膵管切開が含まれるべきであると考えられている。 肝門部胆管癌患者の早期のリンパ節および神経浸潤は.患者の生存率に重大な影響を及ぼす。 進行性の肝門部胆管癌は尾状葉に浸潤していることが多いので.腫瘍が左右の肝管の合流部や合流部に浸潤している場合は.尾状葉の切除を併用すべきである。 これは.尾状葉が腫瘍再発の一般的な部位と考えられ.長期生存の主な相関因子の一つであるためである。 127人の患者を対象とした最近の研究によると.尾状葉切除術を併用した患者の全生存期間は64ヵ月であったのに対し.尾状葉切除術を併用しなかった患者の全生存期間は34.7ヵ月であった。 2.拡大根治手術：拡大根治手術とは.通常.肝部分切除術や膵頭十二指腸切除術を併用することを指す。 近年.肝切除併用術が広く行われるようになり.根治切除率は60～80％に達すると報告されている。 左右三葉併用切除は拡大肝切除に比べ陰影率は高いが.同時に術後肝不全や小肝症のリスクも高くなる。 拡大肝切除術を受けた患者における術後小肝症候群の発生率は1％から5％と高く.しばしば肝不全や死に至ることさえあることが証明されている。 従来の予防法としては.術前の胆道ドレナージや門脈塞栓術があるが.近年.肝実質剥離と門脈結紮を組み合わせた段階的肝切除術であるALPPSが有望な新しい選択肢として浮上してきた。 Vennarecciらは.古典的な2段階アプローチが成功しない門脈枝浸潤のある患者.門脈塞栓術後6-9週で残肝容量が不十分と予想される患者.あるいは従来のアプローチを待っている間に腫瘍が急速に進行する可能性のある患者では.ALPPSを考慮することで根治切除の可能性を高め.術後肝不全や小肝症候群の発生率を低下させることができることを示している。 膵頭十二指腸切除術は.腫瘍が肝管から膵管.あるいは総肝管の末端まで浸潤している場合.あるいは胆管や膵頭後方リンパ節に沿って転移している場合に行うべきである。 しかし.合併症や手術死亡率が高いため.避けるべきだと考える学者もいる。 3.血管の切除と再建の併用：肝門脈胆管癌患者の門脈は非常に浸潤しやすく.患者の生存率に深刻な影響を与えることが研究によって示されているため.門脈の切除と再建の併用は患者の予後を著しく改善し.根治切除率を高めることができると考える学者もいる。 最近のメタアナリシスでは.門脈合併切除は対照群と比較して死亡率が高く.5年生存率に統計学的に有意差はなく.いくつかの二次疾患を引き起こすことが示された。 しかし.DeJongらとHemmingらは.門脈切除は進行性肝門部胆管がん患者の生存率を有意に改善することから.外科的切除の禁忌とすべきではないと結論づけた。Neuhausらのレトロスペクティブ研究によると.門脈切除の非接触法を受けた患者の5年生存率は58％であったのに対し.従来法を受けた患者では29％であった。 5年生存率は29％であったので.術中に腫瘍に触れて転移を起こすことはできるだけ避けるべきである。 浸潤した肝動脈の切除と再建については議論があるが.ほとんどの学者は賛成している。 最近.Liang Yurongらは肝動脈に浸潤した肝細胞癌のレトロスペクティブ解析を行い.初めて長さ2cm以上の肝動脈の再建に胃十二指腸動脈バイパス術を用い.より満足のいく結果を得た。