肺線維症は慢性疾患であり、肺線維症に関連した研究は限られており、肺線維症で人が生きられる最長期間を決定することはできない。
肺線維症の原因、重症度、基礎疾患である肺機能、併存疾患、治療法など、さまざまな要因が患者の生存期間に影響を与える。
1.肺線維症の原因：疾患によって肺線維症の予後は異なる。 例えば、特発性肺線維症患者の予後は不良で、生存期間の中央値は3～5年であるが、過敏性肺炎による線維症患者の予後は比較的良好である。
2.重症度：肺の損傷部位が小さく、肺機能の損傷がまだ代償能力の範囲内であれば、症状は軽いが、病変の損傷が自身の代償能力を超えると、呼吸不全を起こし、予後は不良である。
3.基礎肺機能：基礎的な体質が良好で、肺機能が良好であれば、代償能力はより強い。
4.併存疾患：心血管系、脳血管系疾患、慢性腎臓病、腫瘍性疾患などの基礎疾患を合併している場合、患者の生命予後に影響を与える。
5.治療：早期に発見し、早期に介入すれば、病原因子による肺の継続的な障害を避けることができる。 例えばじん肺患者は、早期に環境から切り離すことができれば、肺機能の継続的な障害を避け、病気の進行の可能性を減らすことができる。
肺線維症と診断されたら、病状を遅らせないためにも、医師の指導のもと、早期に病院へ行き、治療を受けることをお勧めします。