手根骨の変形と中手骨の棒状の変化は.Maroteaux-Lamy症候群や多発性筋萎縮性小人症としても知られるムコ多糖類貯蔵症VI型で見られる。 常染色体劣性遺伝である。 手根骨の変形と中手骨の棒状変化を認める場合.どのように診断するのですか？ この型の診断は.典型的な臨床症状.ダーマポエチン硫酸塩の尿中過剰排泄.N-アセチルガラクトサミン-4-硫酸塩欠損を示す白血球または皮膚あるいは線維芽細胞培養における顕著な異色顆粒（Reilly小胞）の存在に基づいて行われる。 1.四肢：大腿骨および脛骨結節には骨幹部異常があり.多くの症例では骨端板と骨梁の変形がみられる。 上肢の長管骨は下肢のそれよりも顕著な変化を示す。 手足の短い骨は個人差があるが.すべて変形しており.棒状の中手骨.未発達または変形した手根骨を示す。 2.脊椎：胸腰椎に変化がみられ.椎骨が小さい.鳥のくちばしのような形をしているなどの変形がみられる。 後弯がみられることもある。 胸郭は櫂状で.胸骨が前方に突出しているため.胸部は漏斗状になる。 肋骨の変形により.胸部が釣鐘状になることもある。 3.骨盤：腸骨翼の低形成と変形.小さな寛骨臼.不規則で扁平な大腿骨骨端。 4.頭蓋：蝶形鞍の肥大.乳様突起の硬化.歯列低形成.癒合したヘリンボーン縫合。