唐文.王勝.周旭東 自治区立胸部病院胸部外科（830049） 原発性傍神経節腫は.国内外でほとんど報告されていない極めて珍しい疾患である。 2008年9月17日.「2年以上前から断続的な咳.胸の圧迫感.息切れ」を主訴に入院した。 患者は.2006年6月に風邪をひいた後.咳が出る.痰が出ない.胸が張る.息切れがすると訴え.近所の病院を受診しました。 抗結核薬を1年間投与（12HR/6EZ）されたが.地域の防疫所での検討の結果.2007年6月に中止となった。 その後.地元の病院で胸部X線を数回繰り返し.「結核病巣の石灰化」を指摘されたが.時折.胸のつかえや息切れの症状があるため.2008年8月から1年間.漢方医院で処方された「抗結核漢方」で治療したが（詳細不明）.効果は思わしくなかった。 咳.胸のつかえ.息切れなどの症状が時々続くので.当院に来院されました。 外来CT：両肺に境界明瞭な高密度結節性陰影を認め.病変は主に両肺の下方にあった。 結節性より血行性肺結核の可能性が高い」と考え.当科に入院した。 1995年に「右側頸動脈血管切開術」を受け.回復した健康な方でした。 放射線.毒物.粉塵への曝露歴はない。 新疆自治区胸部病院胸部外科.唐文二.入院検査：T：36.8℃.p：84拍/分.R：21拍/分.Bp：100/60mmHg.W：63kg.正常発育.皮膚と粘膜正常.表層リンパ節拡大なし.赤唇.軟頚.甲状腺拡大なし.対称的呼吸動作.正常と対称的音声線維.胸膜摩擦なし.明確打撲.聴診 両肺の呼吸音は粗く.乾性・湿性ラ音は聞こえない。 心拍数は均一で.雑音はない。 腹部検査は正常です。 血算：WBC：4.21×109.RBC：3.96×1012.ESR：75mm/h.血中CEA：1.37ug/L.AFP：2.03ug/L.TB抗体：16KDa抗体陰性.32KDa抗体陰性.LAM抗体陽性.痰の剥離細胞異常なく痰のスミアでは抗酸菌見られず心電図：サイナス心筋 心電図：洞調律。 両肺のびまん性病変の性質を調べる。 1.結節性疾患か？ 2.血行性結核か？ 入院中，最高体温37.4℃の午後低体温が時折みられ，喀痰は1回微血，光ファイバー気管支鏡検査では左総気管支の粘膜に鬱血と浮腫がみられ，触診で易出血性であった． 2年前から両肺にびまん性の病変があり.抗結核治療を繰り返しても効果がなく.断続的に咳や息切れがあり.肺病変が持続していたため.診断を明確にするために右下肺の肺生検を実施した。 右下肺は部分的に楔状になり.結節は灰黄色に切られているのが明瞭であった。 術後病理帰還：免疫組織化学反応との組み合わせで.神経内分泌腫瘍（免疫組織化学所見：Syn:(+).chr(+).NSE(+).AE1/AE3(-).EMA(-).Vim(-).CK7(-).CK19(-).TTF-1(-).S-100(-), 肺傍神経節腫）に一致する病変であることがわかった。 診断がはっきりした後.患者は治療を続けず.自動的に退院し.当科で経過観察することになった。 考察 I. 概要：原発性傍神経節腫は化学受容体腫瘍とも呼ばれる極めて稀な疾患で.1958年にHepplestonによって初めて報告されました。 国内外での報告も非常に少なく.正確な発生率統計もありません。 肺の末梢部.肺動脈外膜に見られる腫瘍で.カルチノイド腫瘍との鑑別は困難である[1]。 現在.レビュー報告はほとんどが単発.たまに多発ですが.本症例は播種性びまん性傍神経節腫のため.報告されていません。 病理所見：腫瘍は通常.胸膜下および肺実質に位置し.無傷の包皮を持ち.小葉で丸みを帯び.強靭で軟らかい。 表面はピンク色です。 腫瘍細胞は大きく.細胞質は豊富で薄く染色され.上皮細胞の円形または多角形の巣の中にあり.核膜は透明である。 入れ子状になった腫瘍細胞は.豊富な血管洞と網状線維に囲まれています。 腫瘍細胞の巣がエンベロープを貫通したり.侵襲したりする。 電子顕微鏡で見ると.腫瘍細胞のほとんどに神経分泌顆粒が含まれていることがわかった。 腫瘍細胞は.S-100タンパク質が陽性で.セロトニンが陰性である場合があります。 現在の概念では.パラガングリオーマは非副腎植物神経細胞の神経内分泌腫瘍（または非副腎褐色細胞腫）であるとされています。 主な生物学的症状は.腫瘍細胞の増殖が遅いことであり.倍加時間は約4.2年であるため.一般的に長い経過をたどります[2]。 臨床症状：本腫瘍は通常成人にみられ.健康診断やその他の診察時に偶然発見されることが多い。 治療と予後：化学療法や放射線療法に鈍感で.単発のものは主に外科的完全切除に依存し.手術成績は良好である。 悪性の場合もあり.病理学的に良性か悪性かの区別は不可能で.主に再発や遠隔転移の有無によって.ほとんどが良性腫瘍.約10％が悪性傾向を持ち.局所リンパ節転移を起こすことがあります[3]。 本症例では.病変はびまん性で外科的治療は不可能であり.画像診断では角化肺病変に2年前からの大きな変化はなく.化学療法.放射線治療を断念しました。 私たちの部署がフォローしました。 参考文献 1.張国良.実践胸部外科.タイトルVI肺疾患 第6章肺良性腫瘍 第3節組織学的に特徴のない腫瘍 2.何小東.傍神経節腫の臨床診断と治療分析.中国医学雑誌.第4巻.第11号.2004 3.姚偉士.原発性肺傍神経節腫1例.南東防衛医学.第18巻第2号.2004 4．