末梢血では主に赤血球数.赤血球圧.赤血球容積.ヘモグロビンの増加が認められます。 赤血球圧が男性で60%以上.女性で55%以上の患者さんは.絶対値として赤血球容積が増加していることが多いので.これらの患者さんは赤血球量の検査をしないことがあります。 約50%の患者は.白血球と血小板の両方の上昇を認める。 初期には赤血球が小球体で低色素性という鉄欠乏症の形態的特徴を示すことが多く.後期には骨髄線維症の特徴を示すことが多く.9-で大小不同や涙型の赤血球が見られることがある。 末梢血塗抹標本では巨大血小板がしばしば認められ.骨髄検査では3系統とも高度に過形成されていることが多く.網状原線維過形成を認めることもある。 好中球アルカリフォスファターゼ値は約70%の患者で増加し.血清VitB12濃度は40%の患者で増加し.血清VitB12結合蛋白は70%の患者で増加し.尿酸値とヒスタミン値はほとんどの患者で増加し.動脈POはしばしば正常より低くなる。 全血の粘度が上昇することが多い。 PT.aPT.フィブリノゲンが正常で.血小板数が1000X109/L以上の患者は.出血時間の延長.VIIIC:VWFが正常.リストセチン補酵素活性の低下.VWF多量体数の減少または欠如により.II型VWDと同様の後天性VWDを発症する可能性があります。 患者さんの中には.アンチトロンビンIII.プロテインC.プロテインSの欠乏症の方もいらっしゃいます。 1.赤血球(1)赤血球数及びヘモグロビンの増加:赤血球の複数回の検査で6,5×1012/L(男性)又は6,0×1012/L(女性)以上.ヘモグロビン180g/L(男性)又は170g/L(女性)以上である。 (2) ヘマトクリット値の上昇:男性で54%以上.女性で50%以上。 患者は55%から80%の範囲にいることが多い。 (3) 51Cr標識法で測定したヘマトクリットが正常値より高い:男性で36ml/kg以上.女性で32ml/kg以上 (4) 赤血球形態の変化:赤血球形態は疾患の進行とともに変化し.初期の赤血球形態はほとんど正常か大きさが軽度不揃い.疾患が進行して髄外造血が活発に行われて高脾腫になると有核赤血球で末梢血が出現.赤血球サイズと 病気が進行して髄外造血が活発な高度の脾臓腫大になると.末梢血には有核赤血球.大きさや形の異なる赤血球.楕円形の涙型赤血球.好塩基性ドットカラー赤血球が認められるようになります。 (5) 赤血球の寿命:病気の進行に伴い変化し.病気の初期には正常または軽度に短縮し.後期には脾臓の髄外造血の増加や単核マクロファージ系の機能により短縮します。 顆粒球は約2/3の患者で中等度に上昇し.ほとんどが(12-25)×109/Lの範囲で.しばしば左向きの核シフトを伴う。 好中球アルカリフォスファターゼのスコアはほとんど上昇するが.二次性赤血球増加症の患者のスコアは一般に正常である。 血小板数は正常より多く.ほとんどが(400-800)×109/Lの範囲で.肥大した血小板.異常血小板.巨核球の破片が見られる。 血小板寿命はやや短くなり.接着.凝集.放出機能が低下するが.出血時間.プロトロンビン時間.部分トロンボプラスチン時間.フィブリノーゲン量は概ね正常である。 4.血液量と血液粘度 血漿量は概ね正常かやや減少し.総血液量は増加し.赤血球量は増加する。 血液の粘度が上昇し.通常の5~8倍になることもあります。 5.骨髄像