真性赤芽球癆は癌ではないが、腫瘍性疾患である。
癌とは肺胞上皮や気管支上皮に由来する肺癌、胃粘膜上皮に由来する胃癌、膵管上皮に由来する膵癌、乳管上皮に由来する乳癌など、上皮組織に由来する悪性腫瘍を指すが、PVHDは造血幹細胞に由来する後天性クローン性造血幹細胞疾患であり、癌には属さない。
がんではないが、赤芽球癆は骨髄細胞のクローン性増殖による腫瘍性疾患であり、厳密には腫瘍である。 しかし、細胞の分化が比較的成熟しているため、急性白血病やリンパ腫などの血液悪性腫瘍に比べ、臨床的な退縮や予後は良好である。
PVHDの主な特徴は末梢血のヘマトクリットが上昇することで、血液粘度の上昇、脾腫、血栓や出血の形成のしやすさなどの問題をもたらします。一般的に、積極的な治療後の生存期間は10〜15年に達しますが、患者によっては急性白血病に移行して生存期間が短くなることもあります。
真性赤血球増加症の患者さんには、できるだけ早く病院を受診し、専門医の指導のもと、ヒドロキシ尿素などの薬剤で適切な治療を受けることをお勧めします。